Что такое заболевание саркоидоз

Саркоидоз — заболевание легких

Саркоидоз — более частое заболевание, чем принято думать. Заболеваемость саркоидозом в мире составляет от 11 до 640 на 100,000 населения. Болезнь развивается в любом возрасте, даже после 70 лет, однако пик заболеваемости приходится на 40 лет. Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин. Однако, по-видимому, это не так: просто у женщин более выражены симптомы заболевания, а значит, они чаще обращаются к врачам.

Причина саркоидоза не известна, поэтому до сих пор нет исчерпывающего определения заболевания. Основной находкой при нем являются саркоидозные гранулемы (эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза).

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Стадии

Стадии саркоидоза определяют по данным обзорной рентгенографии грудной клетки.

Стадия I: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов

Стадия II: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов и диффузное поражение легочной паренхимы, сетчатая перестройка легочного рисунка, но иногда множественные очаговые или милиарные тени

Стадия III: поражение легочной паренхимы без увеличения бронхолегочных лимфоузлов

Вероятность спонтанной ремиссии (самостоятельного выздоровления) при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно.

Диагностика

У 90% больных заболевание ограничивается поражением внутригрудных лимфоузлов и легких и часто протекает бессимптомно. В таких случаях рентгенологические изменения могут быть случайной находкой, например при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Как уже сказано, первым проявлением саркоидоза может быть поражение других органов. В любом случае, прежде чем поставить диагноз, врач должен получить гистологическое подтверждение саркоидоза.

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений.

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2) гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

Саркоидоз

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – аутоиммунное заболевание различных органов и систем организма, которое характеризуется образованием в пораженных тканях воспаленных плотных узелков – гранулем. Эти новообразования сдавливают близлежащие ткани, вызывая в них дистрофические изменения, а порой и некроз. При долговременном течении болезни фиброзная соединительная ткань разрастается, замещая здоровую, функция пораженного органа необратимо утрачивается.

Чтобы не допустить осложнений, каждому из нас следует внимательно относиться к своему здоровью и при появлении подозрительных симптомов не затягивать, а обращаться за консультацией к врачу. Специалисты сети медицинских центров «СМ-Клиника» тщательно выяснят ваши жалобы, проведут объективное обследование, назначат необходимые методы исследования, а на основании полученных данных диагностируют саркоидоз и обсудят с вами вариант эффективной терапии. Не экспериментируйте на здоровье, обращайтесь за помощью к профессионалам!

О заболевании

Саркидоз – достаточно редкое заболевание, им страдает от 2-х до 7 человек на 100 тыс. населения России. Большинство заболевших составляют лица возрастом 20-40 лет, преимущественно женщины.

В 90% случаев патология поражает легкие и лимфатические узлы (чаще – внутригрудные). Немного реже страдают кожные покровы, глаза, селезенка, печень, костные структуры.

Нередко до определенного момента болезнь протекает бессимптомно, и выявить ее можно лишь при обследовании. Чтобы своевременно диагностировать саркоидоз, рекомендуется регулярно проходить профилактический осмотр и делать рентгенографию органов грудной клетки.

Классификация саркоидоза

В зависимости от локализации патологического процесса саркоидоз делят на:

• внутригрудной;
• внегрудной;
• генерализованный, поражающий сразу несколько органов.

В зависимости от изменений на рентгенограмме органов грудной клетки выделяют 3 стадии саркоидоза легких:

• I – увеличены внутригрудные лимфатические узлы;
• II – патологический процесс двусторонний, определяется инфильтрация ткани легких в сочетании с поражением внутригрудных лимфатических узлов;
• III – выраженный фиброз ткани легких; внутригрудные лимфатические узлы не увеличены; пневмофиброз постепенно разрастается, его очаги создают сливные конгломераты.

В зависимости от активности патологического процесса в течении саркоидоза выделяют 3 фазы:

• обострения, или активную;
• стабилизации;
• регрессии, или обратного развития, или затихания процесса.

Симптомы саркоидоза

Учитывая вялый характер течения саркоидоза, зачастую его можно выявить только при рентгенологическом обследовании, которое покажет гранулемы в легких и увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

Первые симптомы болезни носят общий неспецифический характер:

• ощущение слабости, утомляемость;
• повышение температуры тела до субфебрильных значений;
• увеличение размеров периферических лимфоузлов;
• боли в суставах.

Перечисленные симптомы служат поводом для обращения к врачу с целью проведения полноценного обследования.

По мере развития патологического процесса возникают следующие признаки саркоидоза, зависящие от места его локализации:

• При саркоидозе легких пациент предъявляет жалобы на кашель, периодические неинтенсивные боли, тяжесть в груди, слабость, снижение аппетита и веса, лихорадку, ощущение увеличенных лимфатических узлов, одышку и чувство нехватки воздуха.
• Симптомы саркоидоза лимфатической системы те же, что и при локализации его в легких. Эти две формы патологии зачастую развиваются совместно. При поражении шейных, подключичных лимфоузлов определяются болезненные уплотнения в месте их расположения. При вовлечении в патологический процесс узлов брюшной полости пациент отмечает расстройства пищеварения, боли в животе.
• Ведущий симптом саркоидоза нервной системы – паралич Белла (одно- или двусторонний паралич лицевого нерва). Болезнь может затрагивать и другие нервные центры, нарушая функции ЦНС. При поражении головного мозга возможно развитие эпилептической активности – появление судорожных приступов.
• При саркоидозе кожи обнаруживаются как неспецифические, так и характерные симптомы патологии. К первым относят: сухость кожных покровов, их шелушение, рубцовые изменения на коже, нарушение ее пигментации, изъявления, слабость и выпадение волос. Специфические симптомы проявляются в виде небольших бляшек на коже красноватого оттенка преимущественно в верхней части тела, на лице и сгибе рук, проявлений ознобленной волчанки в виде покраснения кожи и ее огрубения (чаще на пальцах рук и коже ушей, носа и щек). Кроме перечисленных проявлений больной может страдать от узловатой эритемы – воспаления капилляров с гиперемией и огрубением кожи.
• Саркоидоз сердца встречается редко и протекает бессимптомно. Однако длительное его течение приводит к необратимым изменениям со стороны сердца, развитию сердечной недостаточности и аритмии. Протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
• При саркоидозе глаз у пациентов поражаются веки, снижается зрение, возникают чувство инородного тела и неинтенсивные боли в глазах. При обследовании зачастую гранулемы обнаруживаются в задней части роговицы. Иногда болезнь затрагивает зрительный нерв – развивается вторичная глаукома.
• При редко встречающемся саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань) страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
• При саркоидозе желудочно-кишечного тракта чаще возникают неярко выраженные симптомы со стороны желудка (гастрит), реже – кишечника (колит, дуоденит). Зачастую эта форма саркоидоза остается не выявленной из-за практически стертой симптоматики.

Причины саркоидоза

Причины развития саркоидоза до конца не изучены. Доказано, что болезнь не имеет инфекционной природы.

Группу риска составляют люди с наследственной предрасположенностью, но болезнь может не проявить себя в течение жизни при отсутствии провоцирующих ее внешних факторов.

К провоцирующим саркоидоз факторам относят:

• интоксикации химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;
• поражение организма патогенными микроорганизмами: микобактериями туберкулеза, хламидиями, вирусом Эпштейн-Барра и др.;
• длительное взаимодействие с аллергенами при нарушении иммунной защиты организма.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Саркоидоз легких ( Болезнь Бенье-Бека-Шауманна , Саркоидоз Бека )

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

МКБ-10

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% — подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% — кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% — артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% — нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования «сотового легкого». Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких — определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

КТ органов грудной клетки. Множественные типичные саркоидозные очаги субмиллиметрового диапазона с диффузным распространением

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% — переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

2. Саркоидоз и проблемы его классификации/ Терпигорев С.А., Эль Зейн Б.А., Верещагина В.М., Палеев Н.Р.// Вестник РАМН. – 2012 — №5.

3. Саркоидоз: международные согласительные документы и рекомендации/ Визель А.А. , Визель И.Ю.// Русский медицинский журнал. – 2014 — №5.

4. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник/ Под ред. Мухина Н.А., Моисеева В.С., Мартынова А.И. — 2010.

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких (гранулематоз доброкачественного характера) — это заболевание, поражающее разные ткани организма. Но чаще все он проявляется в органах дыхания. При этой болезни в легких, а также в трахее, бронхах и лимфоузлах образуются гранулемы.

Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции. При поверхностной вентиляции функция дыхания нарушается — а это, как известно, влечет за собой нагрузку на все внутренние органы, потому что кровь не может снабдить кислородом разные системы организма.

Заболевание не является заразным (в отличие от того же туберкулеза) и не представляет никакой опасности для окружающих.

Статистика и группы риска

Саркоидоз развивается у людей разного возраста, но чаще всего его выявляют в 20-40 лет. У женщин эта болезнь появляется чаще, причем больше всего страдают от нее жители африканских, азиатских, скандинавских стран, а также Ирландии, Германии и Пуэрто-Рико.

Симптомы

К симптомам саркоидоза относят следующее:

• Затрудненное дыхание. Особенно поначалу это заметно при физических нагрузках — даже вполне умеренных.
• Проблемы с аппетитом, резкая потеря веса.
• Слабость в мышцах, склонность к быстрой утомляемости.
• Сухой кашель, отхаркивание крови.
• Болезненные ощущения в груди.
• Покраснение кожи в результате сильного прилива крови.

Все эти симптомы саркоидоза должны сразу же насторожить пациента и заставить его обратиться к специалистам за помощью. Таким заболеванием занимаются пульмонологи, но если вы сомневаетесь в первых признаках болезни, то можете обратиться и к терапевту, который дальше направит вас к нужному врачу.

Причины

Происхождение болезни до конца не выяснено. Врачи до сих пор спорят, что может провоцировать это заболевание. Одна теория предполагает, что заболевание передается по наследству, другая говорит о том, что в основе лежит заражение инфекцией. Причем возбудителями могут быть грибки, простейшие и другие варианты патогенной флоры — единого мнения нет и здесь.

Вместо четких причин специалисты выделяют факторы, которые способствуют развитию недуга. Например, это воздействие разных раздражителей на ткани легких — тех же сильных химикатов на вредном производстве или обильной пыли. Способствуют развитию недуга и патологические процессы внутри тела, включая аутоиммунные заболевания.

Поскольку одну причину саркоидоза обнаружить пока не удается, профессионалы сходятся в том, что речь идет о группе факторов: биохимических, иммунных, генетических и других.

В группе риска находятся курильщики, поскольку их легкие и без того ослаблены.

Стадии

Выделяют три стадии саркоидоза. На первой наблюдается увеличение лимфатических узлов, поражение легких либо одностороннее, либо симметричное. Вторая стадия характеризуется распространением болезни по лимфатическим путям. Гранулемы еще маленькие, легочная ткань постепенно начинает заменяться тканью более высокой плотности.

На третьей стадии соединительная ткань разрастается в альвеолах, образуются рубцы. Высоки риски таких осложнений, как эмфизема, пневмосклероз. Часто гранулемы растут одновременно и в легких, и в других частях организма.

Диагностика

Для диагностики саркоидоза назначают:

с несколькими показателями, среди которых титры гамма-глобулина. . и МРТ.
• Реакцию Квейма. Это исследование при котором больному вводят под кожу специальный антиген. Если на коже появляется красный бугорок, это подтверждает наличие в организме саркоидоза. Необязательно он будет локализован именно в легких — просто как факт болезни. (факультативно). В процессе исследования делается забор измененных тканей для анализа.

Такое комплексное исследование позволяет довольно точно провести диагностику саркоидоза и дифференцировать его среди других заболеваний.

Лечение

Это заболевание интересно тем, что пациент почти играет в лотерею. Дело в том, что около 30% случаев болезни проходят самостоятельно и без какого-либо дополнительного вмешательства. И можно было бы сказать, что не следует торопиться, можно подождать, пока все само не наладится. Но проблема в том, что такие же 30% пациентов сталкиваются с серьезными осложнениями саркоидоза — вплоть до летального исхода, если не начать вовремя оказывать помощь. Так что отказываться от лечения или тянуть с визитом к врачу в этом случае точно не стоит. Никто не знает, в какой процент больных он попадет, а затягивание времени может быть по-настоящему опасным.

Важно понимать, что при течении болезни без осложнений врачи часто оставляют время на наблюдение. Они анализируют состояние пациентов и понимают, что в каких-то случаях необходимо подождать и посмотреть, как будет развиваться болезнь. И только в ситуации, когда понятно, что организм сам не справится, назначается лечение.

При лечении саркоидоза используют стероидные гормоны, противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, антиоксиданты и витамины. Также пациенту назначают белковую диету (при приеме гормональных препаратов) и рекомендуют снизить количество соли. Важный момент для выздоровления — полный отказ от такой вредной привычки, как курение.

После наступления ремиссии пациент еще несколько лет стоит на учете и наблюдается у своего лечащего врача.

Если у вас уже стоит диагноз или вы подозреваете у себя саркоидоз легких, обращайтесь в клинику АО «Медицина» в Москве: наши пульмонологи и терапевты всегда рады помочь, проконсультировать, назначить дополнительные обследования и скорректировать либо разработать для вас план лечения.

Вопросы и ответы

Насколько опасен саркоидоз?

Такая болезнь в запущенном состоянии может привести к смерти пациента, но это довольно редкие случаи. Если придерживаться клинических рекомендаций при саркоидозе, серьезных последствий можно избежать.

Какова профилактика саркоидоза?

Поскольку точных причин этого заболевания до сих пор не установлено, специфической профилактики не существует.

Что можно есть при саркоидозе?

В процессе лечения саркоидоза пациентам могут назначать белковую диету и ограничение соли. Если врач не ограничивает питание в связи с приемом определенных медикаментов, можно питаться обычной едой с уклоном в здоровую пищу.

Саркоидоз. Причины, симптомы, лечение саркоидоза легких.

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое может поражать различные органы человека, но в основном от саркоидоза страдают легкие и лимфатические железы. У людей, больных саркоидозом, в пораженных органах образуются уплотнения или узелки, состоящие из воспаленных тканей, которые называются гранулемы. Эти гранулемы могут изменять нормальную структуру или даже функции пораженного органа.

Точная причина появления саркоидоза до сих пор не известна. Саркоидоз является одним из аутоиммунных заболеваний, связанных с ненормальным иммунным ответом, но что провоцирует его – ответ на этот вопрос так и не найден. Также до сих пор изучается вопрос о том, каким образом саркоидоз распространяется от одного органа или части тела к другим.

Симптомы саркоидоза могут различаться в зависимости от того, какой орган поражен. Большинство пациентов, прежде всего, жалуются на постоянный сухой кашель, усталость и одышку. Другими симптомами саркоидоза может быть:

• Появление красноватых шишек или пятен на коже;
• Слезоточивость и покраснение глаз;
• Припухлость и болезненность суставов;
• Увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек и паха;
• Заложенность носа и охриплость голоса;
• Боль в руках, ногах и других частях тела в связи с образованием кисты костей;

Саркоидоз может сопровождаться патологическими процессами в различных органах и тканях организма. Например, возможно увеличение печени, образование камней в почках, развитие аритмии, перикардита, сердечной недостаточности. Может поражаться нервная система – ухудшается слух, появляются судороги, психические расстройства (слабоумие, депрессия, психоз), менингит.

У некоторых людей симптомы саркоидоза появляются внезапно и исчезают в течение короткого времени. Другие могут вообще не замечать каких-то изменений, хотя органы поражены. А может быть так, что симптомы появляются медленно и постепенно, и периодически повторяются.

Саркоидозом чаще всего болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет. Причем женщинам такой диагноз ставится чаще, чем мужчинам.

2. Диагностика саркоидоза

Существуют различные способы диагностики саркоидоза, и обычно для точного диагноза необходимо пройти комплексное обследование, так как все симптомы и результаты лабораторных исследований могут быть характерны и для других заболеваний. Поэтому при подозрении на саркоидоз очень важно найти хорошего врача, который внимательно изучит клиническую картину заболевания, симптомы и историю болезни. В целом для диагностики саркоидоза может использоваться:

• Рентгеновский снимок груди, который позволяет обнаружить инфильтраты в легких при саркоидозе легких или опухоли лимфатических узлов;
• Компьютерная томография дает возможность еще более тщательно обследовать легкие и лимфатические узлы, чем рентген грудной клетки;
• Тесты легких (оценка функции внешнего дыхания) способны показать, насколько хорошо работают легкие;
• Бронхоскопия проводится для того, чтобы осмотреть бронхи, сделать биопсию (получить маленький образец ткани для дальнейшего исследования), обнаружить гранулемы.
• Бронхоскопия проводится с помощью бронхоскопа (небольшой гибкой трубки), которая продвигается в трахею (дыхательное горло) и в бронхи.

3. Лечение болезни

Методик направленного лечения саркоидоза не существует. Однако состояние пациента может самостоятельно улучшиться с течением времени. Многие люди, больные саркоидозом, имеют легкие симптомы болезни, при которых никакое лечение не требуется. В других случаях, если это необходимо, проводится терапия для уменьшения тяжести симптомов саркоидоза и поддержания нормального функционирования поряженных органов.

Лечение саркоидоза обычно проводится по двум направлениям – общие меры по поддержанию здоровья (регулярные медицинские осмотры, отказ от курения, здоровое питание, контроль веса и соблюдение других принципов здорового образа жизни) и медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение саркоидоза используется для облегчения симптомов и уменьшения воспаления пораженных тканей.

Что если болезнь прогрессирует?

У многих людей, больных саркоидозом, болезнь появляется на короткое время, а затем исчезает без следа. Человек может даже не знать о том, что болел. От 20 до 30% людей в результате саркоидоза легких получают необратимые повреждения легких. Примерно у 10-15% саркоидоз легких принимает хроническую форму. В ряде случаев болезнь может привести к нарушению функций поряженного органа. Смертельным саркоидоз бывает редко, такой исход обычно является результатом осложнений в легких, сердце или мозге.

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких – это доброкачественная болезнь неизвестной природы. Для нее характерно увеличение количества фагоцитов и лимфоцитов и возникновение специфических узелков — гранулем. В 90% случаев поражаются легкие. Наряду с ними патология может затрагивать печень, лимфоузлы, глаза, кожные покровы и другие органы, поэтому саркоидоз считается системным заболеванием. Недуг диагностируют у людей от 25 до 40 лет.

Симптомы саркоидоза

Болезнь может развиваться годами и особо себя не проявлять. Иногда она протекает и вовсе бессимптомно и случайно выявляется при плановой рентгенографии.

Симптомы саркоидоза легких неспецифические. Их легко можно спутать с признаками других болезней. При этой патологии человек жалуется на:

• постоянную усталость и повышенную утомляемость;
• снижение аппетита и потерю веса;
• кашель и одышку;
• затрудненное дыхание, особенно при физических нагрузках;
• потливость;
• незначительное повышение температуры;
• дискомфорт и болевые ощущения в грудной клетке;
• бессонницу;
• боли в кистях, стопах, суставах.

В любом случае подобные симптомы – это повод обратиться к врачу и тщательно обследоваться.

Причины саркоидоза

Причины саркоидоза до сих пор не определены. Существует несколько теорий возникновения патологии.

• Одни специалисты склоняются к генетической версии и считают, что некоторые люди имеют предрасположенность к саркоидозу.
• Сторонники иммунной теории объясняют возникновение болезни нарушением функционирования иммунной системы и активным размножением клеток воспаления.
• Еще одна теория заключает в себя предположение, что развитию саркоидоза легких способствует некий триггер, а именно неблагоприятный фактор извне. Это могут быть инфекционные агенты, частички пыли, химикатов, табака и других веществ.
• Некоторые эксперты выступают за теорию многофакторной природы. По их мнению, организм, уже ослабленный сбоями иммунитета, становится восприимчивым к воздействию вредного внешнего фактора.

К группе риска относят курильщиков, а также людей, чья профессиональная деятельность связана с химической промышленностью, сельским хозяйством, тушением пожаров.

Стадии саркоидоза

Специалисты классифицируют стадии саркоидоза по-разному. Некоторые придерживаются трех этапов развития патологии. Другие применяют более подробную классификацию и выделяют пять стадий. Мы остановимся на последнем варианте и опишем пять ступеней развития патологии. Именно эта классификация включена в международные рекомендации по лечению болезни.

0 – На этой стадии проявления заболевания и изменения на рентгеновском снимке грудной клетки могут не наблюдаться. Поражения легких нет, но это не исключает саркоидоз других органов.

1 – В этот период развития болезнь может проявляться незначительными симптомами: кашлем, одышкой при нагрузке, слабостью и небольшой температурой. Внутригрудные лимфоузлы увеличены. Паренхима легких, то есть, ткань дыхательного органа, не изменена.

2 – На этой стадии симптомы становятся более явными. К ним относят температуру до 40 °С, боли в грудной клетке, слабость и потливость, кашель. Лимфоузлы увеличены, паренхима легких уже начала подвергаться изменениям.

3 – К симптомам добавляются неврологические изменения. Легочная паренхима поражена, но лимфоузлы не увеличены.

4 – На этой стадии выявляется необратимый фиброз легких. Одышка прогрессирует, кашель усиливается. Из-за нехватки кислорода неврологические симптомы проявляются сильнее. Гранулемы разрастаются и в легких, и в других органах. Повышаются риски осложнений.

Диагностика

Для постановки диагноза врач:

• осматривает пациента;
• собирает жалобы и анамнез;
• назначает анализы крови. На воспалительный процесс в организме укажут высокое значение СОЭ. Если болезнь имеет системный характер, то есть затрагивает и другие органы, анализы покажут низкий уровень тромбоцитов и лейкоцитов (тромбоцитопению и лейкопению соответственно).
• отправляет на рентгенографию и КТ;
• назначает пробу Квейма-Зильцбаха. Если после введения особого антигена на коже образуется красный бугорок, у пациента диагностируют саркоидоз. Однако патология не обязательно бывает именно в легких. Тест указывает на сам факт болезни.
• может назначить бронхоскопию с биопсией. При этой процедуре берется небольшой кусочек ткани узелка для проведения микроскопического исследования. Это с наибольшей вероятностью позволяет установить точный диагноз.

Лечение саркоидоза

Лечение саркоидоза находится в ведении врача-пульмонолога. Часто пациенты с симптомами саркоидоза попадают сначала к онкологам или врачам-фтизиатрам. После исключения опухолей и туберкулеза больные обращаются к пульмонологам, которые и ставят диагноз «саркаидоз».

Недуг в некоторых случаях может пройти самостоятельно. Ремиссия возникает спонтанно на первой стадии болезни у 30% пациентов с диагнозом «саркоидоз легких». Обычно больным с бессимптомным течением заболевания рекомендуют раз в три месяца посещать пульмонолога, сдавать анализы крови. Если патология не прогрессирует, состояние больного не ухудшается, врач наблюдает пациента в динамике.

Прогрессирующие признаки саркоидоза, которые должны насторожить:

• снижение значения кислорода в крови;
• увеличения объема поражения легких;
• усиление одышки;
• появление новых областей патологии;
• поражение сердечной мышцы;

Лекарственных препаратов, влияющих на саму причину болезни, пока нет.

Назначаемое медикаментозное лечение ставит перед собой несколько задач:

• облегчить состояние пациента;
• уменьшить повреждение тканей.

Врач-пульмонолог назначает гормональную терапию и лекарства для усиления иммунитета. Если саркоидоз не лечить, то ситуация будет усугубляться. Из-за поражения легочной ткани проявится дыхательная недостаточность и другие серьезные осложнения.

Предотвратить саркоидоз нельзя. Но, несмотря на то, что специфической профилактики болезни нет, все же стоит придерживаться общих правил, направленных на укрепление иммунитета: сбалансированное питание, соблюдение режима сна и отдыха, адекватные физические нагрузки и отказ от вредных привычек. Крепкий иммунитет поможет организму лучше справляться с любыми болезнями.

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких — это серьезное заболевание, которое преимущественно поражает людей молодого возраста (от 20 до 40 лет). Это один из видов системных гранулематозов, которые носят доброкачественный характер. По данным медицинских исследований, чаще страдают от заболевания женщины. При этом недуге в тканях легких образуются множественные гранулемы, которые нарушают их функции. По мере роста они могут сливаться в единые большие очаги. Заболевание иногда можно принять за туберкулез, так как симптоматика этих недугов схожая. И только высококвалифицированный врач быстро распознает этот недуг.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы

Заболевание на раннем этапе развития практически не проявляется. Первые симптомы возникают, когда гранулемы достигают больших размеров. Человек с саркоидозом легких испытывает общее недомогание, слабость, повышенную утомляемость. Он может замечать, что теряет вес, часто испытывает необоснованное беспокойство. В дальнейшем возникают следующие специфические симптомы саркоидоза легких:

• сухой кашель;
• нарушения сна;
• боли в грудной клетке;
• потливость;
• лихорадка.

У человека поднимается температура тела, беспокоит потеря аппетита. Боли могут распространяться на суставы. На поздней стадии развития заболевания у пациента возникает одышка. Дыхание становится усложненным, сопровождающимся хрипами. Если не начинать срочно лечение, то состояние пациента будет быстро ухудшаться. Его начинает беспокоить:

• постоянный кашель с отхождением мокроты;
• боли в лимфатических узлах;
• суставные боли.

В дальнейшем заболевание грозит появлением серьезных осложнений. Оно может вызвать поражение и других органов. Например, распространиться на кости, лимфоузлы и кожу. В этом случае справиться с ним достаточно сложно. Поэтому рекомендуется не затягивать с посещением специалиста при появлении первых симптомах недуга.

К какому врачу обратиться?

Самостоятельно распознать недуг невозможно. Диагностировать болезнь саркоидоз легких способен только высококвалифицированный специалист. Если вы испытываете вышеперечисленные симптомы и подозреваете у себя саркоидоз, то обращайтесь за консультацией к:

Специалист внимательно выслушает все жалобы пациента. На первом приеме он прослушает легкие и бронхи. Составить полную клиническую картину заболевания помогает опрос. Доктор попросит больного уточнить:

1. Как давно появились первые симптомы недуга?
2. Поднималась ли температура тела?
3. Где локализованы боли и что может спровоцировать их усиление?
4. Есть ли хронические заболевания?
5. Получал ли травмы грудной клетки?

Опрос дает возможность врачу выявить истинные причины недомогания больного. Но поставить окончательный диагноз он может только после получения результатов обследования пациента. Человеку назначают пройти рентгенографию, сдать анализ крови. Если результаты этих исследований неутешительные, то пациенту также нужно будет сделать КТ или МРТ легких, а также выполнить бронхоскопию с биопсией.

Эффективное лечение саркоидоза легких

Чем раньше начнется терапия, тем выше шансы у пациента полностью избавиться от заболевания. Людям, которым поставили диагноз саркоидоз легких, предстоит длительное и сложное лечение. Как правило, при выявлении заболевания назначают медикаментозную терапию. Пациенту прописывают принимать:

• противовоспалительные препараты;
• стероиды;
• антиоксиданты;
• иммунодепрессанты.

Терапия длится от 6 до 8 месяцев. В самом начале лечения пациенту назначают ударную дозу преднизолона. В дальнейшем она уменьшается. Если у больного были выявлены побочные эффекты от медикаментозного лечения саркоидоза легких, то ему назначают терапию по специальной прерывистой схеме. Также пациенту рекомендовано:

• принимать анаболические стероиды;
• соблюдать белковую диету;
• принимать препараты калия.

Так как у больных с саркоидозом достаточно часто возникают спонтанные рецидивы недуга, им рекомендовано наблюдаться у специалиста в течение 6-8 месяцев. Хирургическое вмешательство назначается только в крайних случаях. Показанием к операции будет тяжелое состояние и быстро прогрессирующая болезнь. После окончания терапии пациента ставят на диспансерный учет на 2 года. В более сложных случаях врачи наблюдают за больными в течение 3-5 лет.

Как лечить саркоидоз легких 2 степени?

Заболевание имеет несколько стадий развития. Специалисты могут определить степень саркоидоза по данным рентгенографии. При первой стадии заболевания на снимках видно ассиметричное увеличение следующих лимфатических узлов:

• трахеобронхиальных;
• бронхопульмональных;
• паратрахеальных;
• бифуркационных.

Диагностировать 2 степень недуга можно по изменению легочной ткани. Также врачи отмечают на снимках двустороннюю очаговую диссеминацию. При выявлении этой стадии врачи срочно начинают терапию. Саркоидоз легких 2 степени лечат медикаментозно. Пациентам прописывают принимать:

• противовоспалительные препараты;
• гормональные средства;
• витаминно-минеральные комплексы.

Особенно пристальное внимание уделяют питанию. Больному назначают специальную диету. Его рацион должен быть насыщен следующими продуктами: орехами, облепихой, натуральным медом, морской капустой. Рекомендуют употреблять также базилик и черную смородину. Полностью отказаться пациенту нужно от соли, сыра и всех молочнокислых продуктов.

Насколько опасна болезнь?

Недуг важно начинать лечить на ранней стадии развития. Отказ от медицинской помощи грозит появлением серьезных осложнений. Заболевание легких саркоидоз может спровоцировать развитие:

• бронхообструкционного синдрома;
• легочного сердца;
• эифиземы;
• дыхательной недостаточности.

Это самые распространенные осложнения, которые несут реальную угрозу для жизни. В более редких случаях к заболеванию присоединяются туберкулез или другие неспецифические инфекции. При этом недуге поражается вся легочная ткань. При этом у пациента:

• нарушается газообмен в пораженных тканях;
• альвеолы и сосуды замещаются соединительной тканью;
• уплотняется плевра.

Исходом этого осложнения становится летальный исход. Саркоидоз легких в запущенной стадии может спровоцировать поражение глаз. Если не начать срочное лечение, то пациент может полностью потерять зрение.

Прогноз для жизни при саркоидозе легких

Заболевание хоть и относится к достаточно сложным, но все же в большинстве случаев современная терапия помогает полностью с ним справиться. Недуг характеризуется доброкачественным течением. Поэтому если пациент своевременно обратиться за медицинской помощью, а также будет выполнять все требования специалиста, то исход для него благоприятный.

У многих больных саркоидоз никак себя не проявляется, а после случайного выявления может переходить в ремиссию. Только у 10-30 % пациентов наблюдается хроническое течение заболевания, которое провоцирует появление дыхательной недостаточности. Определить прогноз для жизни при саркоидозе легких может только врач после получения результатов анализов и на основе наблюдений за больным. Поэтому летальный исход возможен при:

• отсутствии терапии;
• присоединении инфекции;
• появлении осложнений.

Сегодня не разработано никаких средств, которые помогли бы предупредить появление заболевания. Никакие профилактические мероприятия разработать нет возможности, так как неясно, что провоцирует возникновение болезни. Однако иногда врачи говорят о том, что сократить риск появления недуга можно, повысив иммунитет, а также снизив воздействие на организм профессиональных вредностей.