Что такое заболевание красная волчанка

Кожная красная волчанка

Лечением кожной красной волчанки занимается дерматолог. Системную красную волчанку лечит ревматолог. На фоне терапии антималярийными (гидроксихлорохин, хлорохин) препаратами необходимо наблюдение офтальмолога. При подозрении на развитие плоскоклеточного рака кожи на фоне дискоидной формы красной волчанки необходима консультация онколога.

Высыпания красной волчанки на коже и/или слизистых могут быть самостоятельным заболеванием или проявлением системной красной волчанки — хронического заболевания, связанного с формированием антител к компонентам ядер клеток. Антитела вызывают повреждение и воспаление разных тканей, в том числе и кожи.

Формы и осложнения

Кожные проявления красной волчанки включают три группы, в каждую входят специфические кожные проявления:

• острая кожная красная волчанка (локализованная, генерализованная и подобная токсическому эпидермальному некролизу);
• подострая кожная красная волчанка (кольцевидная, папулосквамозная, лекарственно индуцированная, эритродермическая, пойкилодермическая, везиклобулезная, синдром Роуэлл);
• хроническая кожная красная волчанка (дискоидная, отечная, панникулит, перниоподобная, лихеноидная).

Выделение этих форм обусловлено не только продолжительностью течения кожного заболевания, но также отражает связь с системной красной волчанкой.

Чаще всего проявлением системного заболевания являются острые формы, тогда как дискоидная форма наблюдается только в 5-15% всех случаев. Чем дольше кожные проявления существуют изолированно, тем меньше риск формирования системной формы заболевания. Риск системного заболевания при наличии кожных проявлений выше у женщин и детей.

Высыпания красной волчанки могут возникать у детей (антитела передаются плоду) от матерей с системной красной волчанкой. Такая форма называется неонатальной волчанкой, возникает в течение первых двух месяцев жизни ребенка и может быть первым признаком системной красной волчанки у мамы.

В комплекс системной красной волчанки могут входить и другие, неспецифичные исключительно для этого заболевания, изменения кожи и ее придатков.

Причины возникновения

Причины развития заболевания не ясны, но предполагается значение следующих факторов:

• ультрафиолетовое излучение (почти 50% людей, страдающих волчанкой, светочувствительны);
• некоторые лекарства;
• вирусы;
• наследственность;
• гормональные влияния;
• курение;
• переохлаждение.

Симптомы

Кожные проявления красной волчанки многообразны. Знаковым проявлением, почти всегда ассоциированным с системным заболеванием, являются высыпания на лице, по форме напоминающие бабочку: с крыльями — на скулах и щеках и туловищем — на переносице и спинке носа. Высыпания могут проявляться возвышающимися или залегающими в глубине тканей элементами розового и синюшно-красного цвета. Имеется тенденция к формированию кольцевидных очагов, покрытых очень плотными, болезненными при снимании чешуйками. В ряде случаев формируется так называемая ознобленная красная волчанка, при которой болезненные ярко-красные синюшные узелки возникают на пальцах ног, рук, носу, ушах в холодную погоду. Повреждение сосудов сопровождается появлением высыпаний, напоминающих синяки, расширенные сосуды могут просвечивать в ногтевых ложах. Некоторые пациенты с СКВ имеют симптомы, напоминающие красный плоский лишай.

Бывают и тяжелые поражения с формированием пузырей и отслаиванием кожи, что больше характерно для начала системного заболевания. Изменения могут затрагивать слизистые оболочки, особенно часто это слизистая губ, полости рта. Очаги волчанки на голове могут проявляться потерей волос. Возможно и диффузное выпадение, и разрежение волос.

Стадии протекания

Обострения чаще возникают в весенне-летнее время в период интенсивного солнечного излучения.

Лечение кожной красной волчанки

Основой лечения служат кортикостероидные гормоны. При этом заболевании они могут наноситься на очаги в виде мазей, вводиться с помощью инъекций непосредственно в очаг пораженной кожи. В тяжелых случаях возможно назначение системных кортикостероидов. В качестве альтернативы или для усиления терапии возможно нанесение на очаги препаратов ингибиторов кальциневрина.

В случаях тяжелого поражения кожи, недостаточном эффекте от наружного лечения проводится системная терапия с использованием антималярийных препаратов (хлорохин, гидроксихлорохин), противовоспалительных препаратов (метотрексат, микофенолат, дапсон, азатиоприн и др.).

Особенности методики лечения

Первой линией терапии является назначение наружных кортикостероидов и гидроксихлорохина.

Для уменьшения общей дозы и побочных эффектов наружных кортикостероидов в лечение включаются ингибиторы кальциневрина.

В период лечения гидроксихлорохином необходим регулярный контроль врача. Обязательно проводится контроль состояния сетчатки, так как препарат при длительном (более 5 лет) применении может нарушить зрение. Этот побочный эффект встречается нечасто, но появление признаков повреждения сетчатки может потребовать отмены препарата.

Внутриочаговое введение лекарственных средств (кортикостероидных гормонов) при помощи множества поверхностных уколов непосредственно в очаг пораженной кожи позволяет создать высокую концентрацию лекарства в очаге, уменьшив при этом риски системных побочных эффектов. Лекарство вводится врачом в условиях перевязочного кабинета на глубину 2-3 мм. Процедура является болезненной, но боль не резкая, во многом зависит от чувствительности рецепторов пациента. Для уменьшения боли используется тонкая игла, возможно использование мази с анестетиком.

Всем пациентам обязательно назначаются средства защиты кожи от ультрафиолета.

Как происходит лечение красной волчанки в клинике Рассвет

Дерматолог попросит рассказать о течении заболевания и лечении, которое проводилось ранее. Врач осмотрит кожу (в том числе волосистую часть головы), слизистые оболочки. Информативным может быть проведение дерматоскопии, трихоскопии. При этом заболевании для установления диагноза в большинстве случаев потребуется проведение биопсии кожи с дополнительным проведением реакции иммунофлуоресценции.

При подозрении на кожную красную волчанку необходимо будет обсудить возможность системных проявлений, оценить состояние других органов и систем организма. Могут потребоваться дополнительные исследования для выявления системного процесса (анализы крови, мочи и др.).

Рекомендации пациентам

Соблюдайте режим фотозащиты:

• избегайте прямых солнечных лучей, не находитесь на улице в период интенсивного солнечного излучения (примерно с 11 до 17 часов дня, в зависимости от региона и времени года часы могут отличаться);
• носите головные уборы с широкими полями, одежду с длинными рукавами и штанинами, закрытым декольте;
• используйте фотозащитные средства широкого спектра с SPF 30 и выше.

Если вы курите, желательно избавиться от этой привычки.

Если очаги находятся на открытых участках кожи, возможно использование средств медицинского камуфляжа.

Если вы планируете беременность, обсудите с лечащим врачом возможные риски. Желательно дождаться исчезновения симптомов — на протяжении не менее 6 месяцев.

Прогноз при кожных формах красной волчанки в большинстве случаев благоприятный! Помните о возможном риске развития на фоне очагов плоскоклеточного рака кожи и соблюдайте рекомендованный врачом график наблюдения.

Красная волчанка

Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации — выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ — дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

1. Возраст — максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
2. Наследственность — известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
3. Раса — американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
4. Пол — среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

1. Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
2. Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
3. Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
4. Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

• синдром хронической усталости;
• припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
• необъяснимая лихорадка;
• грудные боли при глубоком дыхании;
• повышенное выпадение волос;
• красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
• чувствительность к солнцу;
• отеки, припухание ног, глаз;
• увеличение лимфатических узлов;
• посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

• в почках воспаление (волчаночный нефрит);
• воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
• воспаление легких: плеврит, пневмонит;
• заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
• заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
• поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

1. Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
2. Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
3. Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

• перикардит — воспаление сердечной сумки;
• отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
• эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
• миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

• снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
• гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
• патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

• общие анализы крови и мочи;
• определение уровня печеночных ферментов;
• анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
• рентгенография грудной клетки;
• эхокардиография;
• биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

• при стойком повышение температуры без видимой причины;
• при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
• при появлении неврологических осложнений.
• при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
• в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

• большое количество сахара;
• все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
• продукты, на которые есть аллергические реакции;
• сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
• при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
• консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
• магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
• кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
• фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
• продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
• продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

1. Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
2. Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
3. Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Что такое волчанка?

Системная красная волчанка, СКВ, болезнь Либмана-Сакса, волчанка — это диффузное аутоиммунное заболевание, которое поражает соединительную ткань и её производные, сосуды микроциркуляторного русла, а также может поражать любые внутренние органы, например почки. При этом заболевании вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки.

Болезнь не заразна. Это значит, что она не передается от одного человека другому.

Свое название волчанка получила по основному признаку — сыпь на переносице и щеках. Локализация сыпи по форме напоминает бабочку, т. к. затрагивает переносицу, крылья носа, скулы и щеки.

Известно, что женщины болеют в 6–10 раз чаще, чем мужчины. При этом больше этому заболеванию подвержены женщины 20-40 лет (репродуктивного возраста). Однако, волчанкой может заболеть даже ребенок или пожилой человек любого пола.

Симптомы заболевания многообразны. Могут отличаться как у взрослых, так и у детей.

Классификация волчанки

Различают специфические и неспецифические поражения кожи при волчанке.

Среди специфических поражений кожи выделяют 3 формы болезни:

• хроническую (заболевание может длиться долго);
• подострую (симптомы волчанки усиливаются под действием УФ-излучений, кожа покрывается выступающими высыпаниями, иногда с чешуйками, как при псориазе);
• острую (у 60-80 % заболевших сыпь поражает лицо, шею, область декольте, туловище, руки; возникают эрозии слизистых оболочек; наблюдается фотосенсибилизация).

У этих форм, в свою очередь, существует собственный классификатор.

Острая красная волчанка бывает:

• локализованная;
• распространенная;
• подобная токсическому эпидермальному некролизу.

Подострая подразделяется на 4 формы:

• кольцевидную;
• буллезную;
• папуло-сквамозную / псориазиформную;
• подобную токсическому эпидермальному некролизу.

Хроническая кожная СКВ имеет более сложную структуру:

• дискоидную (локализованная, распространенная);
• глубокую (люпус-панникулит);
• гипертрофическую / веррукозную;
• лихеноидную дискоидную волчанку (красный плоский лишай, перекрестный синдром);
• опухолевидную / папуло-муцинозную красную волчанку;
• появившуюся вследствие обморожения;
• красную волчанку слизистых (подвержены рот, нос, гениталии, конъюктивы).

Системная красная волчанка в острой форме является злокачественной. Симптоматика увеличивается и резко нарастает. Хроническая форма характеризуется продолжительным появлением одного или нескольких признаков. Очень часто такая форма сочетается с антифосфолипидным синдромом или возникновением тромбообразования в любом органе.

Различают 3 основных стадии красной волчанки:

• минимальную (появление головных, суставных болей, ухудшения самочувствия, периодической температуры тела, повреждений на коже);
• умеренную (поражение тела, лица, суставов, сосудистой системы, внутренних органов);
• выраженную (возникновение осложнений в кровеносной системе, головном мозге, опорно-двигательном аппарате).

Кроме перечисленных форм и стадий дополнительно выделяют еще несколько видов СКВ:

• папилломатозную (бородавки на волосистой части головы, коже кистей);
• дисхромическую (нарушение или увеличение выработки пигмента на пораженных участках);
• телеангиэктатическую (проявление усиленного сосудистого рисунка на коже);
• гиперкератотическую (начальная форма рака, характеризующаяся утолщением рогового слоя кожи);
• центробежную эритему Биетта (высыпания на щеках и переносице внешне похожи на бабочку).

Этиология красной волчанки

Ученые многие десятилетия пытались разгадать что такое волчанка. Этиология этого заболевания так и осталась неизвестной. Важными факторами в патогенезе являются наследственность, а также воздействие УФ-излучения, образование аутоантител и развитие аутоиммунных реакций, нарушение регуляции функций Т-лимфоцитов и дендритных клеток.

На основе вышеуказанного медицинская наука выделяет основные причины волчанки.

Для дискоидной красной волчанки факторами риска являются:

• I фототип кожи;
• лекарственная непереносимость;
• очаги хронических инфекций в организме;
• длительное пребывание в неблагоприятных погодных условиях: на морозе, на ветру, под воздействием прямых солнечных лучей.

Для кожных форм:

• УФ-излучение;
• вирусные инфекции;
• травматизация кожных покровов;
• некоторые лекарственные препараты (в т. ч. антибиотики, сульфаниламиды, блокаторы кальциевых каналов, препаратов для лечения опухолей и др.).

Также дополнительными факторами риска, провоцирующими развитие красной волчанки, считаются:

• курение и алкоголь;
• частые ревматические и аллергические заболевания;
• гормональные нарушения;
• длительные стрессы;
• нарушения эндокринных и метаболических процессов.

Патогенез волчанки

Изначально происходит сбой иммунной системы, результатом которого становится повышенная активность лимфоцитов и образование иммунных комплексов. Крупные белковые образования распространяются по всему организму и откладываются в стенках кровеносных сосудов. На месте прикрепления молекулы белка способствуют высвобождению из клеток ферментов, повреждающих здоровые ткани организма.

Клинические проявления волчанки

Характерными симптомами этого аутоиммунного заболевания являются:

• дерматологические проявления (сыпь на лице и теле, а также воспаление слизистых оболочек носа, рта и др., иногда — выпадение волос, трофические язвы);
• болевые ощущения (чаще — суставов кистей и запястий, а при повреждении связок пациент становится более подвержен вывихам и подвывихам);
• сильная усталость;
• отечность и повреждения тканей.

В начале болезни больной ощущает первые признаки красной волчанки:

• слабость;
• похудение;
• высокую температуру;
• красноту на скулах, щеках, спинке носа;
• гиперчувствительность к лучам солнца.

Симптомы красной волчанки у женщин проявляются в виде:

• одышки;
• анемии;
• судорог;
• лихорадки;
• болей в груди;
• кожного зуда;
• увеличения лимфоузлов;
• ломкости ногтей;
• скованности движений;
• сильного выпадения волос и зубов;
• сыпи на лице, шее, тыльной стороне ладоней;
• язвочек в ротовой полости;
• нарушения функций ЖКТ.

Признаки волчанки малоспецифичны, поэтому без врачебного осмотра и детальной диагностики заболевание определить невозможно. Зачастую симптомы красной волчанки могут указывать на другие заболевания.

В острой стадии процесс может вызывать различные серьезные заболевания.

Особенности течения волчанки при беременности

Гормональные изменения в женском организме служат толчком к развитию заболевания. Во время беременности патология затрагивает ткани плода и плаценту. Беременность существенно утяжеляет течение болезни. Чаще всего, отмечается поздний токсикоз и преждевременные роды.

Также для СКВ характерны гематологические нарушения. Это является причиной кровотечений в раннем и послеродовом периодах.

Беременность противопоказана в случае обострения красной волчанки — при поражениях почек. Плод сохраняется у больных женщин с подострым и хроническим течением патологии, при условии длительного отсутствия симптоматики СКВ.

Волчанка при беременности способна вызывать осложнения: задержку внутриутробного развития, недоношенность, мертворождение. Также существует риск возникновения неонатальной волчанки у плода и новорожденного.

Особенности проявления красной волчанки у детей

Детям, родившимся от больной матери, как правило, заболевание не передается. Однако в крови у них присутствует волчаночный плацентарный фактор, который появляется у плода с 3 месяца внутриутробного развития и исчезает по достижению 6 месяцев. Но у половины детей после рождения диагностируют сердечные заболевания разной степени тяжести, геморрагический диатез и волчаночные высыпания на коже. Чаще всего данные явления со временем исчезают.

Дискоидная красная волчанка поражает преимущественно девочек в возрасте 9–14 лет. Иногда встречается у детей от 5 до 7 лет. В большинстве случаев у детей и подростков заболевание развивается тяжелее и быстрее, давая высокую смертность, чем у взрослых. Это объясняется особенностями воспаления в сочетании с нарушением свертываемости крови в детском организме.

Осложнения

Последствия при волчанке:

• поражение почек (нефроз, нефрит);
• сердечно-сосудистые болезни (инсульт, перикардит, атеросклероз, эндокардит, миокардит);
• заболевания легких (туберкулезная волчанка, бронхит, пневмония, плеврит, легочная эмболия);
• серьезные болезни кроветворной системы;
• смерть.

Диагностика волчанки

В диагностике красной волчанки помимо сбора анамнеза и физикального обследования, используют следующие лабораторные исследования:

• общий анализ крови и мочи;
• биохимия крови;
• иммунологические тесты.

Инструментальная диагностика применяется для определения вреда, нанесенного заболеванием организму пациента. Это может быть:

• ЭКГ;
• КТ;
• МРТ;
• УЗИ органов брюшной полости;
• биопсия кожи, почек;
• рентгенография суставов.

Также понадобятся консультации ревматолога и офтальмолога.

По результатам исследований врач определяет схему лечения.

Лечение красной волчанки

В лечении волчанки применяются цитостатические иммунодепрессанты, глюкокортикостероиды, противовоспалительные нестероидные препараты, биологические средства, а также другие препараты на усмотрение врача.

Кроме этого может быть назначена импульсная терапия, детоксикация экстракорпорального типа, плазмаферез.

При тяжелом течении заболевания используется эндопротезирование, аутологичная трансплантация стволовых клеток.

Контроль излеченности

При подостром течении СКВ возникает поэтапно. Рецидивирующие проявления сменяются ремиссией. После поражения внутренних органов опасные осложнения появляются в течение 2–4 лет. При хроническом течении прогноз болезни благоприятный. Отмечается более длительный ремиссионный период, последствия проявляются через десятки лет. Требуется систематический врачебный контроль.

Профилактика красной волчанки

В целях устранения неприятных проявлений СКВ нужно следовать таким правилам:

• придерживаться режима рационального труда и отдыха;
• заниматься спортом;
• избегать длительного пребывания на солнце;
• не загорать в солярии;
• не допускать сильного перегрева;
• следить за рационом питания, избегать употребления аллергенных продуктов;
• в летнее время наносить на кожу специальный солнцезащитный крем.

Советы и рекомендации

При лечении волчанки важно:

• избавиться от вредных привычек;
• пить в достаточном (но не чрезмерном) объеме;
• придерживаться употребления лекарств в дозе и по схеме, назначенной врачом;
• соблюдать диетическое питание (из рациона исключаются кофеин, гипоаллергенные продукты, жареные и копченые блюда, субпродукты, и, добавляют блюда с повышенным содержанием клетчатки и кальция).

Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.

Новости

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое заболевание аутоиммунной природы. Аутоиммунное означает, что организм начинает вырабатывать антитела в ответ на это заболевание и при этом начинает поражать другие органы и ткани. Чаще всего – кожу, почки, легкие, сердце, сосуды. Организм начинает работать против самого себя, уничтожать самого себя.

Врач-терапевт, кардиолог, заведующий отделением кардиологии ГКБ им. В.В. Виноградова Денис Медведев дал интервью Комсомольской правде и рассказал про особенности этого заболевания.

Красная волчанка поражает в основном молодых женщин от 20 до 40 лет. У этой категории пациентов болезнь встречается на 80% чаще чем, например, у мужчин.

Заболевание это достаточно редкое, по мировой статистике, оно поражает порядка 50 человек на 100 тысяч населения. За семь лет работы в нашей больнице я сталкивался с пятью такими пациентами.

Причины красной волчанки у взрослых
Почему возникает это заболевание, наука не выяснила точно до сих пор.

Чаще всего красную волчанку у взрослых вызывают генетические причины, но это может быть и гормональный сбой, и перенесенная инфекция. Самый частый предрасполагающий фактор внешней среды, который отмечен медицинской статистикой – чрезмерное получение солнечного ультрафиолета.

Риск развития болезни напрямую связан с тем, насколько вы защищены от солнца. Если не пользоваться солнцезащитными кремами во время отдыха в жарких странах, то вероятность столкнуться с СКВ существенно возрастает.

Симптомы красной волчанки у взрослых
Распознать красную волчанку у взрослых непросто, так как ее симптомы характерны для различных заболеваний.

В 60-70% случаев отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки, которая очертаниями напоминает волчьи укусы, отсюда, кстати, и появилось название «красная волчанка». Также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживаются толстые красные чешуйчатые пятна, которые в последующем могут привести к атрофии кожи лица, конечностей и туловища.

Другой частый и типичный для красной волчанки симптом – боль в суставах.
В отличие от артритов, когда поражается один сустав, на который, например, приходится большая нагрузка, для аутоиммунного заболевания типа волчанки характерно симметричное поражение суставов, чаще коленных. Но это могут быть и любые другие.

Начало болезни часто сопровождается высокой температурой, лихорадка может быть до 40 °С, поэтому красную волчанку у взрослых поначалу можно принять за ОРВИ.

Появляются характерные для общего воспаления симптомы интоксикации: головные боли, общее недомогание, воспаление лимфоузлов. Один из классических симптомов волчанки – это поражение почек. Почки теряют свою пропускную фильтрующую функцию, организм теряет много белка, и этот механизм приводит к появлению отеков.

Таким образом, основные симптомы красной волчанки у взрослых это:

• сыпь в форме бабочки на щеках;
• боль в суставах, обычно симметричных;
• температура, головная боль, недомогание;
• отеки из-за поражения почек.

Лечение красной волчанки у взрослых
До сих пор наука не придумала средства, которое дало бы полное выздоровление от системной красной волчанки. Задача врачей – быстро снять острое состояние, добиться ремиссии и дальше поддерживать некое стабильное состояние организма, при котором человек может прожить до глубокой старости.

Лечение красной волчанки у взрослых подразумевает, во-первых, сведение к минимуму воздействие провоцирующих факторов, например, солнечных лучей. Во-вторых, пациенты с красной волчанкой получают обязательное медикаментозное лечение.

Диагностика
Заподозрить и подтвердить красную волчанку у взрослых бывает нелегко. Половина успеха зависит от того, насколько полный анамнез удастся собрать врачу, проговорит ли он с пациентом все факторы, способные спровоцировать СКВ.

Если таковые факторы имели место, то подтвердить опасения врача помогут специальные тесты, они позволяют диагностировать волчанку с вероятностью до 90%.

Для лечения системной красной волчанки у взрослых используются в основном четыре группы препаратов:

• гормоны;
• цитостатики – при тяжелых формах заболевания;
• нестероидные противовоспалительные препараты;
• Гидроксихлорохин – при легкой и средней степени заболевания.

Профилактика красной волчанки у взрослых в домашних условиях
Так как нет единого ответа на вопрос, что вызывает СКВ, нет и универсального рецепта профилактики этого недуга.

Главная профилактика – это регулярная диспансеризация и внимательное отношение к своему здоровью. В таком случае заболевание можно будет диагностировать на ранних стадиях и не допустить ураганного развития осложнений.

Популярные вопросы и ответы
Кто в группе риска по развитию красной волчанки?
Помимо тех, кто любит проводить много времени на солнце без соответствующей защиты, а также беременных женщин и тех, кто прерывал беременность, в группу риска входят люди, чьи близкие родственники страдают от системной красной волчанки. Им стоит задуматься о профилактике болезни заранее, особенно, если у них отмечается стойкая лейкопения (нехватка лейкоцитов), повышенная скорость оседания эритроцитов и т.п.

Чем опасна красная волчанка?
Системная красная волчанка опасна тем, что может привести к развитию сердечной, почечной, печеночной недостаточности. Все это может протекать очень быстро, даже молниеносно. И здесь очень важно правильно поставить диагноз и как можно быстрее начать правильное лечение, чтобы избежать развития осложнений.

Какие могут быть осложнения при красной волчанке?
При красной волчанке поражаются, как правило, сердечно-сосудистая система, развиваются перикардит, миокардит, эндокардит. Страдают органы пищеварения, развивается нефротический синдром с почечной недостаточностью и артериальной гипертонией. Под удар может попасть нервная система.

Когда вызывать врача при красной волчанке?
Обратиться к врачу следует в том случае, если вы заметили сыпь на лице в области скул и носа в форме «бабочки», если почувствовали боли в суставах, чаще всего в суставах кистей, голеностопа, в коленях. Если к этим тревожным «звоночкам» добавляются температура и общее недомогание, а также отеки, стоит немедленно обратиться к врачу. Чем быстрее будет поставлен верный диагноз, тем меньше будет риск развития опасных осложнений.

Волчанка

Болезнь волчанка – хроническое системное аутоиммунное заболевание, возникающее при повреждении клеток организма собственной иммунной системой. Синдром красной волчанки может включать поражение многих органов – суставов, кожи, почек, клеток крови, мозга, сердца и легких.

Заболевание нередко плохо диагностируется, так как его признаки сходны с другими болезнями. Отличительный признак – сыпь на лице, по форме напоминающая крылья бабочки, – встречается часто, но не во всех случаях волчанки.

Красная волчанка чаще возникает у женщин в возрасте до 40 лет. Это заболевание не заразно и не передается по наследству.

Классификация заболевания

Существуют разные формы болезни, которые объединяет склонность к кожным высыпаниям на лице:

• системная красная волчанка – тяжелое аутоиммунное поражение с вовлечением кожи, суставов и особенно часто почек;
• дискоидная красная волчанка характеризуется преимущественным поражением кожи без вовлечения внутренних органов;
• туберкулезная волчанка – своеобразные высыпания, которые вызваны туберкулезом кожи.

Выделяют активную форму патологии, сопровождающуюся интенсивным воспалительным процессом. При правильном лечении она переходит в неактивную. Течение болезни при беременности зависит от активности патологии. Если зачатие наступило в неактивную фазу на фоне лечения, женщина в большинстве случаев благополучно рожает здорового ребенка, а волчанка при этом не прогрессирует.

Причины волчанки

Возникновение заболевания ассоциируется с комплексом генетических нарушений в сочетании с неблагоприятным действием факторов окружающей среды. Причины волчанки неизвестны.

Спровоцировать заболевание могут такие факторы:

• интенсивное солнечное излучение;
• вирусные или бактериальные инфекции;
• некоторые лекарственные препараты при повышенном давлении, эпилепсии или антибиотики.

Симптомы волчанки

Признаки волчанки могут появляться внезапно или постепенно, быть легкими или выраженными, временными или постоянными. У большинства людей отмечается чередование ремиссии и обострений болезни, когда после очередного ухудшения симптомы системной красной волчанки уменьшаются или даже полностью исчезают.

Клинические проявления зависят от пораженных органов. Наиболее частые симптомы волчанки:

• быстрая утомляемость;
• лихорадка;
• боль, скованность, припухлость в суставах;
• сыпь в форме бабочки на лице, которая покрывает спинку носа и щеки, или высыпания на других участках кожи;
• повышенная чувствительность кожи к солнечному свету;
• снижение температуры и синюшность пальцев на ногах и руках при стрессе или действии холода (синдром Рейно);
• одышка;
• боль в груди;
• сухость в глазах;
• головная боль, ухудшение памяти.

Симптомы волчанки у женщин во время обострения включают осложненное течение беременности, повышенный риск выкидыша, преэклампсии и преждевременных родов.

Красная волчанка у детей обычно развивается в период полового созревания. Она сопровождается поражением кожи, суставов, сердца, снижением веса.

Ни одно исследование не может полностью подтвердить заболевание. Диагностика волчанки всегда трудна, поскольку ее симптомы очень изменчивы. Используются такие лабораторные исследования:

• развернутый анализ крови;
• определение функции печени и почек с помощью биохимического анализа;
• анализ мочи с определением количества эритроцитов и белка;
• тест на антинуклеарные антитела и более специфичные иммунологические исследования.

Также назначается рентгенография легких и УЗИ сердца. При подозрении на поражение почек назначается биопсия.

Лечение волчанки

Как лечить волчанку, зависит от формы заболевания. При туберкулезном поражении необходима терапия у фтизиатра, при дискоидной – у дерматолога. Системную форму лечит ревматолог.

Лечение красной волчанки индивидуально и зависит от степени поражения органов и выраженности симптомов. Обычно применяются такие группы препаратов:

• нестероидные противовоспалительные для снятия боли, отека суставов, лихорадки;
• плаквенил, угнетающий активность иммунной системы и выработку аутоантител;
• глюкокортикостероиды, особенно при поражении почек и мозга;
• иммунодепрессанты – азатиоприн, метотрексат – могут быть полезны при патологии суставов и высокой активности процесса;
• биопрепараты могут использоваться в случаях, не поддающихся лечению другими способами; это, например, Бенлиста или ритуксимаб.

Из дополнительных методов лечения возможно использование:

• биологических добавок с гормональным средством дегидроэпиандростероном (ДГЭА);
• капсул с рыбьим жиром и омега-3-жирными кислотами;
• иглоукалывания для облегчения мышечной и суставной боли.

Профилактика волчанки

Первичная профилактика не разработана, так как неизвестны точные причины заболевания. Поэтому профилактические мероприятия используются уже при имеющемся заболевании, чтобы не допустить его обострения:

• регулярное наблюдение у ревматолога;
• строгое выполнение режима приема лекарств;
• сон не менее 8 часов;
• питание с малым количеством соли и достаточным уровнем белков;
• использование солнцезащитных средств для кожи;
• употребление достаточных количеств витамина D для укрепления костей;
• регулярные физические упражнения;
• отказ от курения.

Почему стоит обратиться в клинику «Мама Папа Я»?

Сеть семейных клиник «Мама Папа Я» приглашает больных с волчанкой на обследование, лечение и дальнейшее диспансерное наблюдение. Наши преимущества:

• крупная сеть филиалов в Москве и других городах;
• доступные цены на услуги;
• возможность лечения пациентов любого возраста;
• консультации других специалистов – кардиолога, невролога, уролога и других, в зависимости от пораженных органов.

При развитии любых симптомов, не имеющих объяснения, нужно всегда знать о возможности системных изменений, к которым относится и волчанка. Поэтому приглашаем таких пациентов записаться на консультацию в удобное время по телефону или на сайте клиники.

Отзывы

Хорошая клиника, хороший врач! Раиса Васильевна может понятно и доступно объяснить, в чем суть проблемы. Если что-то не так, она обо всем говорить прямо, не завуалированно, как это порой делают другие врачи. Не жалею, что попала именно к ней.

Хочу выразить благодарность работникам клиники Мама, Папа, я. В клинике очень дружелюбная атмосфера, очень приветливый и веселый коллектив и высококвалифицированные специалисты. Спасибо вам большое! Желаю процветания вашей клинике.

Сегодня удаляла родинку на лице у дерматолога Кодаревой И.А. Доктор очень аккуратная! Корректная! Спасибо большое! Администратор Борщевская Юлия доброжелательна, четко выполняет свои обязанности.

Сегодня обслуживалась в клинике, осталась довольна персоналом, а также врачом гинекологом. Все относятся к пациентам с уважением и вниманием. Спасибо им большое и дальнейшего процветания.

Клиника «Мама Папа Я» в Люберцах очень хорошая. Коллектив дружелюбный, отзывчивый. Советую данную клинику всем своим знакомым. Спасибо всем врачам и администраторам. Клинике желаю процветания и много адекватных клиентов.

Посетили с ребенком Клинику «Мама Папа Я». Нужна была консультация детского кардиолога. Клиника понравилась. Хороший сервис, врачи. В очереди не стояли, по стоимости все совпало.

Первое посещение понравилось. Меня внимательно осмотрели, назначили дополнительные обследования, дали хорошие рекомендации. Буду продолжать лечение и дальше, условия в клинике мне понравились.

Доктор внимательно осмотрела моего мужа, назначила ЭКГ и поставили предварительный диагноз. Дала рекомендации по нашей ситуации и назначила дополнительное обследование. Пока замечаний нет. Финансовые договоренности соблюдены.

Очень понравилась клиника. Обходительный персонал. Была на приеме у гинеколога Михайловой Е.А. осталась довольна, побольше таких врачей. Спасибо.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – заболевание воспалительного генеза, связанное с продукцией аутоиммунных антител и иммунных комплексов к тканям собственного организма. В группе риска пациенты в возрасте от 20 до 40 лет. По статистике болезнь чаще выявляют у женщин. Распространенность болезни – не более 2-3 случаев на 1000 человек.

Общие сведения о болезни

Системная красная волчанка – хроническое заболевание, характеризующееся выраженными кожными проявлениями. Точная этиология воспалительного процесса не установлена, доказана связь с нарушениями аутоиммунных процессов. На их фоне клетки организма вырабатывают антитела к собственным тканям. Если у пациента красная волчанка, диагностика обеспечивается совместными усилиями дерматолога и ревматолога. Диагноз подтверждают после получения результатов лабораторных проб и оценивания основных клинических признаков.

Симптомы красной волчанки:

• припухлость суставов, сопровождающаяся болевым синдромом;
• повышение температуры тела;
• повышенная утомляемость или хроническая усталость;
• высыпания на лице красного оттенка, смена цвета кожи;
• боли в загрудинном пространстве на глубоком вдохе;
• активное выпадение волос, образование залысин;
• посинение кистей и стоп под воздействием холода и стресса;
• отечность вокруг глаз;
• повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовому излучению;
• увеличение лимфатических узлов.

Главные признаки волчанки – дерматологические. У человека появляется сыпь на щеках и переносице, тело покрывается обширными красными пятнами, повышается ломкость ногтей. В запущенных случаях образуются трофические язвы. Страдают слизистые оболочки, появляются язвы на красной кайме губ, образуются эрозии в ротовой полости.

Болезнь классифицируют по стадиям течения:

• острая форма. Характерно злокачественное течение с непрерывно усугубляющимися симптомами. Болезнь устойчива к медикаментозному воздействию. Этот тип характерен для детей;
• подострая форма. Происходят периодические обострения, но симптомы проявляются умеренно. Осложнения в форме поражения органов появляются спустя год;
• хроническая форма. Характеризуется долговременным проявлением одного или нескольких симптомов.

В течение воспалительного процесса выделяют три основные стадии. Первая – минимальная. Для нее характерен слабовыраженный болевой синдром, периодические повышения температуры тела, слабость. Кожные признаки обособлены незначительно. На умеренной стадии наблюдается поражение лица и тела, в процесс вовлекаются сосуды, суставы, не исключено поражение внутренних органов. На выраженной стадии появляются осложнения в работе внутренних органов. Не исключено поражение головного мозга, кровеносной системы и опорно-двигательного аппарата.

Причины волчанки не выяснены. У пациентов и их родственников выявляют лимфоцитотоксические антитела, являющиеся характерными для персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии тканей поврежденных органов присутствуют вирусоподобные включения. Болезнь распространения среди женщин в возрасте 20-40 лет, но есть случаи ее выявления у людей старшего возраста, подростков и детей. Среди мужчин СКВ распространена меньше, частота достигает 10% случаев, от общего количества случаев. В качестве фактора-провокатора выделяют стресс. Не исключено развитие СКВ по типу аллергической реакции, возникающей после долгого использования лекарственных препаратов.

Специфические профилактические рекомендации отсутствуют. Они сводятся к общим правилам:

• исключить воздействие стрессов;
• избегать продолжительного контакта с прямыми солнечными лучами;
• правильно питаться;
• заниматься лечением инфекционных и воспалительных заболеваний;
• заниматься физкультурой;
• отказаться от приема пероральных контрацептивов с повышенной долей эстрогена.

Прогноз для пациентов с системной красной волчанкой неблагоприятный. В организме происходят необратимые изменения, затрагивающие все органы, развивается полиорганная недостаточность. После того как симптомы болезни волчанка проявляются, пациент может прожить более 20 лет благодаря последним достижениям медицины.

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Информация о лечении

Вылечить системную красную волчанку полностью невозможно. Основная задача – минимизировать дальнейшее усугубление клинической картины, снизить воздействие неблагоприятных факторов на органы и повысить качество жизни пациента.

На этапе первичного обращения, пострадавший проходит диагностику, в ходе которой устанавливается характер течения патологии. Обследование обязательно включает лабораторное обследование:

• клинический анализ крови;
• анализ на антинуклеарные антитела (АНА);
• реакция Вассермана;
• тест на ЛЕ-клетки.

Если у больного волчанка, лечение обеспечивает ревматолог и дерматолог. По показаниям пациенту может требоваться консультация специалистов других направлений (при появлении осложнений и для их профилактики). Схема терапии устанавливается индивидуально, назначаются медикаментозные препараты: глюкокортикоиды, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства. При тяжелом течении показано использование экстракорпоральных методов терапии.

Ответы на распространенные вопросы

Как вылечить волчанку навсегда?

К сожалению, убрать проблему навсегда нельзя. Медикаментозно и экстракорпоральное лечение направлено на улучшение качества жизни пациента и ее продление. Методики, гарантирующие абсолютное выздоровление, являются обманом, случаи полного восстановления не известны в медицинской практике.

Как выглядит волчанка?

Внешне болезнь имеет общие признаки с различными дерматологическими патологиями, есть схожесть с псориазом и дерматитами. Но, путать эти патологии нельзя. Волчанка – действительно опасное системное расстройство, способное привести к необратимым последствиям.

Как проявляется болезнь?

Основной симптом СКВ – сыпь в форме бабочки, появляющаяся на коже. Далее состояние усугубляется, пациент постоянно ощущает усталость, боль, у него опухают суставы, меняется цвет кожи, образуются отеки. По мере прогресса болезни развиваются осложнения, прогрессирующие из-за сбоя в работе внутренних органов.

Можно ли умереть о волчанки?

Системное заболевание приводит к тяжелым последствиям. Болезнь влияет на весь организм, органы изменяют свое строение и не могут обеспечивать выполнение возложенных на них функций в полном объеме. При некачественном медикаментозном воздействии у пациента стремительно развиваются осложнения со стороны печени, почек и других систем, способные привести к летальному исходу.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание, поражающее сосуды и соединительную ткань. Если при нормальном состоянии организма иммунная система человека продуцирует антитела, которые должны атаковать чужеродные организмы, попадающие в организм, то при системной волчанке в организме человека образуется большое количество антител к клеткам организма, а также к их компонентам. Как следствие, проявляется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого ведет к поражению ряда систем и органов. При развитии волчанки затрагивается сердце, кожа, почки, легкие, суставы, а также нервная система.

При поражении исключительно кожных покровов диагностируется дискоидная волчанка. Кожная красная волчанка выражена явными признаками, которые четко видны даже на фото. Если заболевание поражает внутренние органы человек, то в данном случае диагностика свидетельствует о том, что у человека проявляется системная красная волчанка. Согласно данным медицинской статистики, симптомы красной волчанки обеих типов (и системная, и дискоидная формы) примерно в восемь раз чаще отмечаются у женщин. При этом болезнь красная волчанка может проявиться как у детей, так и у взрослых, но все же чаще всего недуг поражает людей в трудоспособном возрасте — между 20 и 45 годами.

Формы болезни

Учитывая особенности клинического течения заболевания, выделяется три варианта болезни: острая, подострая и хроническая формы.

При острой СКВ отмечается непрерывное рецидивирующее течение болезни. Многочисленные симптомы проявляются рано и активно, отмечается резистентность к терапии. Больной умирает на протяжении двух лет после начала болезни. Чаще всего встречается подострая СКВ, когда симптомы нарастают относительно медленно, но при этом они прогрессируют. Человек с этой формой заболевания живет дольше, чем при острой СКВ.

Хроническая форма – это доброкачественный вариант недуга, который может протекать много лет. При этом с помощью периодической терапии удается добиться длительных ремиссий. Чаще всего при данной форме поражается кожа, а также суставы.

В зависимости от активности процесса выделяется три разных степени. При минимальной активности патологического процесса у больного отмечается незначительное уменьшение веса, нормальная температура тела, на кожных покровах есть дискоидное поражение, отмечается суставной синдром, хронический нефрит, полиневрит.

При средней активности температура тела не превышает 38 градусов, умеренно теряется масса тела, на коже появляется экссудативная эритема, отмечается также перикардит сухой, подострый полиартрит, хронический пневмонит, диффузный гомерулонефрит, энцефалоневрит.

При максимальной активности СКВ температура тела может превышать отметку 38, человек сильно теряет в весе, кожа на лице поражается в виде «бабочки», отмечается полиартрит, легочный васкулит, нефротический синдром, энцефаломиелорадикулоневрит.

При системной красной волчанке происходят волчаночные кризы, которые заключаются в наивысшей активности проявления волчаночного процесса. Кризы характерны для любого течения болезни, при их проявлении заметно меняются лабораторные показатели, отметаются общетрофические нарушения, активизация симптомов.

Туберкулезная волчанка

Эта разновидность волчанки является одной из форм туберкулеза кожи. Ее возбудитель — микобактерия туберкулеза. При этом заболевании в основном поражаются кожные покровы лица. Иногда поражение распространяется на кожу верхней губы, слизистую рта.

Изначально у больного появляется специфический туберкулезный бугорок, красноватый или желто-красный, имеющий в диаметре 1-3 мм. Такие бугорки располагаются на пораженной коже группами, а после их разрушения остаются язвы с отечными краями. Позже поражение затрагивает слизистую оболочку рта, разрушается костная ткань в межзубных перегородках. Как следствие, расшатываются и выпадают зубы. Губы у больного отекают, покрывается кровянисто-гнойными корками, на них появляются трещины. Увеличиваются и становятся плотными регионарные лимфатические узлы. Часто очаги волчанки могут осложняться присоединением вторичной инфекции. Примерно в 10 % случаев волчаночные язвы озлокачествляются.

В процессе диагностики используется диаскопия и проводится исследование зондом.

Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2. Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.

Причины

До сих пор четко не определены причины, которые вызывают это заболевание. Врачи склонны к версиям, что определенное значение в данном случае имеет наследственный фактор, воздействие на организм человека вирусов, некоторых лекарственных препаратов, а также ультрафиолетового излучения. Многие больные этим недугом в прошлом страдали от аллергических реакций на пищу или медикаменты. Если у человека есть родственники, болевшие красной волчанкой, то вероятность недуга резко повышается. Интересуясь, заразна ли волчанка, следует учесть, что заразиться недугом нельзя, но он наследуется по рецессивному типу, то есть через несколько поколений. Поэтому лечение волчанки должно проводиться с учетом влияния всех указанных факторов.

Спровоцировать развитие волчанки могут десятки лекарств, однако болезнь проявляется примерно в 90% случаев после лечения гидралазином, хинином и прокаинамидом, фенитоином, изониазидом, д-пенициллинамином. Но после прекращения приема таких средств заболевание проходит самостоятельно.

Течение заболевания у женщин заметно ухудшается в дни месячных, к тому же волчанка может проявиться вследствие беременности, родов. Следовательно, специалисты определяют влияние женских половых гормонов на возникновение волчанки.

Туберкулезная волчанка – это разновидность проявления туберкулеза кожи, ее проявление провоцирует микобактерия туберкулеза.

Симптомы

Если у больного развивается дискоидная волчанка, то изначально на коже появляется сыпь красного цвета, которая не вызывает у человека зуда и боли. Редко дискоидная волчанка, при которой имеет место изолированное поражение кожных покровов переходит в системную волчанку, при которой уже поражаются внутренние органы человека.

Симптомы, проявляющиеся при системной красной волчанке, могут иметь разнообразные комбинации. У него могут болеть мышцы, суставы, во рту появляются язвы. Характерна для системной волчанки и сыпь на лице (на носу и щеках), которая имеет форму бабочки. Кожа становится особенно чувствительной к воздействию света. Под действием холода нарушается кровоток в пальцах конечностей (синдром Рейно).

Сыпь на лице проявляется примерно у половины пациентов с волчанкой. Характерная сыпь в форме бабочки может обостриться, если на нее воздействует прямой солнечный свет.

Большинство больных в процессе развития СКВ отмечают симптомы артрита. В данном случае при артрите проявляется боль, отеки, ощущение скованности в суставах стоп и кистей, их деформация. Иногда суставы при волчанке поражаются так, как и при ревматоидном артрите.

Может проявляться также васкулит (воспалительный процесс кровеносных сосудов), что ведет к нарушению кровоснабжения тканей и органов. Иногда развивается перикардит (воспаление оболочки сердца) и плеврит (воспаление оболочки легких). При этом больной отмечает возникновение в груди сильной боли, которая становится более выраженной, когда человек меняет положение тела или вдыхает глубоко. Иногда при СКВ поражаются мышцы и клапаны сердца.

Развитие заболевания может со временем затронуть почки, поражение которых при СКВ называют волчаночным нефритом. Для данного состояния характерно повышение давления, появление белка в моче. Как следствие, может развиться почечная недостаточность, при которой человеку жизненно необходим диализ либо пересадка почки. Почки поражаются примерно у половины больных системной красной волчанкой. При поражении пищеварительного тракта наблюдаются диспепсические явления, в более редких случаях больного беспокоят периодические приступы боли в животе.

В патологические процессы при волчанке может вовлекаться и головной мозг (церебрит), что приводит к психозам, изменению личности, проявлению судорог, а в тяжелых случаях – к коме. После вовлечения периферической нервной системы теряются функции некоторых нервов, что ведет к потере чувствительности и к слабости определенных групп мышц. Периферические лимфатические узлы у большинства больных немного увеличены и болезненны при пальпации.

Алопеция (выпадение волос) — также характерное явление при прогрессировании СКВ. Кроме того, отмечается ломкость ногтей, проявление пролежней.

Чаще всего больной высказывает и общие жалобы, отмечая небольшие проявления лихорадки, общую слабость, потерю аппетита. Лихорадка демонстрирует устойчивость к воздействию сульфаниламидов и антибиотиков, однако отмечается чувствительность к глюкокортикоидам.

Диагностика

Учитывая тот факт, что у больных волчанкой наблюдается очень широкий спектр симптомов, разработаны специальные критерии, которые используются в процессе диагностики. При наличии четырех и более симптомов из одиннадцати перечисленных можно говорить о вероятном диагнозе «красная волчанка».

Оцениваются следующие симптомы: сыпь на коже лица в виде «бабочки»; дискоидная сыпь (красные участки кожи, где позже могут появляться рубцы); высокая светочувствительность (сыпь после пребывания на солнце); язвы на слизистых носа, рта, горла; поражение почек; артрит; плеврит/перикардит; поражение мозга; изменение лабораторных показателей (снижение количества лейкоцитов эритроцитов, тромбоцитов в крови, наличие специфических антител, ложноположительная реакция на сифилис).

Также берутся во внимание результаты биохимических анализов, биопсии тканей.

Лечение

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

С помощью нестероидных противовоспалительных средств можно уменьшить воспалительный процесс, а также уменьшить болевые ощущения. Однако препараты из данной группы при длительном приеме могут вызывать раздражение слизистой желудка, и, как следствие, гастрит и язву. Кроме того, он снижают свертываемость крови.

Более выраженным противовоспалительным эффектом обладают препараты- кортикостероиды. Однако их продолжительное применение в больших дозах также провоцирует серьезные побочные реакции. У больного может развиться диабет, остеопороз, ожирение, появляются катаракты, отмечается некроз крупных суставов, повышенное артериальное давление.

Высокой эффективностью воздействия у больных СКВ с поражением кожных покровов и слабостью обладает препарат гидроксихлороквин (Плаквенил).

В комплексное лечение также входят препараты, которые подавляют активность иммунной системы человека. Такие средства эффективны при тяжелой форме болезни, когда развивается выраженное поражение внутренних органов. Но прием этих средств ведет к анемии, восприимчивости к инфекциям, а также к кровоточивости. Некоторые из таких препаратов пагубно воздействуют на печень, почки. Поэтому средства-иммуносупрессоры можно использовать исключительно под тщательным контролем врача-ревматолога.

В целом лечение СКВ должно преследовать несколько целей. Прежде всего, важно приостановить аутоиммунный конфликт в организме, восстановить нормальную функцию надпочечников. Кроме того, необходимо осуществить воздействие на мозговой центр с целью уравновешивания симпатической и парасимпатической нервной системы.

Лечение заболевания проводится курсами: в среднем требуется от шести месяцев постоянной терапии. Ее длительность зависит от активности болезни, ее продолжительности, тяжести, от количества вовлеченных в патологический процесс органов и тканей.

Если у больного развивается нефротический синдром, то лечение будет более длительным, а выздоровление – более сложным. Результат лечения зависит и от того, насколько больной готов выполнять все рекомендации доктора и содействовать ему в лечении.

СКВ является тяжелым недугом, который приводит к инвалидности и даже к смерти человека. Но все же люди, болеющие красной волчанкой, могут вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссий. Больные СКВ должны избегать тех факторов, которые могут негативно повлиять на течение болезни, усугубляя его. Им нельзя находиться на солнце длительное время, летом стоит носить одежду с длинными рукавами и применять солнцезащитные кремы.

Обязательно нужно принимать все лекарства, которые назначил врач, и не допускать резкой отмены кортикостероидов, так как подобные действия могут вести к серьезному обострению болезни. Пациенты, лечение которых ведется с использованием кортикостероидов или средств, подавляющих иммунитет, более восприимчивы к инфекции. Следовательно, о возрастании температуры он должен сразу же сообщать врачу. Кроме того, специалист должен вести постоянное наблюдение пациента и знать обо всех изменениях в его состоянии.

Беременные женщины с системной красной волчанкой входят в категорию особого риска. На протяжении периода вынашивания ребенка за женщиной должен наблюдать не только гинеколог, но и ревматолог. У таких женщин существует высокий риск аборта, склонность к тромбозам. Часто беременным с СКВ назначают аспирин с целью разжижения крови, а также иммуноглобулин.

Антитела волчанки могут передаться от матери новорожденному, как следствие, проявляется так называемая «волчанка новорожденных». У младенца проявляется сыпь на коже, в крови снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Иногда у ребенка может возникнуть блокада сердца. Как правило, к шестимесячному возрасту малыша волчанка новорожденных излечивается, так как разрушаются антитела матери.