Что такое загиб желчного пузыря у детей и чем это грозит

Полипы в желчном пузыре — виды, симптомы и методы лечения. Профессор Пучков К.В.

Среди патологий внутренних органов заболевания желчного пузыря встречаются довольно часто. Но некоторые из них могут оставаться не обнаруженными на протяжении длительного времени, несмотря на то, что пациент исправно посещает профилактические осмотры. Одна из таких патологий — полипы в желчном пузыре, диагностировать которые не так-то легко.

Пучков К.В. в телепередаче «Здоровье» с Еленой Малышевой»

В отличие от других недугов, например, перегиба желчного пузыря, наличие полипов не вызывает специфических симптомов. Симптоматика при этой патологии смазана, признаки, сопровождающие эту болезнь, нередко встречаются и при других заболеваниях. Поэтому диагностика подчас проводится по методу исключения. При этом пациенту, как правило, назначается ультразвуковое исследование внутренних органов, при нарушении работы которых возникают подобные признаки. Например, дисфункция кишечника встречается у большинства заболеваний органов пищеварительной системы. Кроме того, причиной низкой выявляемости полипов в желчном пузыре можно назвать неэффективность обычных обследований. Только целенаправленное обследование, замеренное на заболевания желчного пузыря, может увенчаться успехом. Однако для этого больному следует пройти необходимые исследования.

Полипы в желчном пузыре встречаются нескольких видов:

• Полипы воспалительного характера — появляются в результате острой реакции слизистой оболочки органа на разрастание грануляционной ткани.
• Холестериновые — слизистая пузыря изменяется вследствие холестериновых отложений и скоплений; Этот вид встречается наиболее часто. Несмотря на то, что присутствие таких бляшек не представляет опасности, необходимость срочного оперативного лечения вызывает дебаты среди медиков.
• Папиллома — опухоль доброкачественного характера, для которой характерно наличие сосочков на слизистой.
• Аденома желчного пузыря — образование доброкачественного характера, появившееся в результате роста железистой ткани.

Полип желчного пузыря.

Причины появления полипов

• Наследственность и предрасположенность чаще других причин приводят к образованию полипов. Это может быть связано со строением слизистой пузыря — чаще всего именно это является так называемой«стартовой площадкой» для появления полипоза.
• Нерегулярное и нерациональное питание, злоупотребление пищей, содержащей холестерин — также один из неблагоприятных факторов.
• Хронический холецистит, при котором нарушен отток желчи в двенадцатиперстную кишку.

Несмотря на то, что аденома и папиллома — доброкачественные образования, существует вероятность их перерождения в злокачественные опухоли. Кроме того, попадание частиц опухоли за пределы желчного пузыря может привести к распространению полипов в другие органы.

Симптомы заболевания

Нередко заболевание протекает бессимптомно. Половина пациентов испытывает лишь чувство дискомфорта в правом подреберье. У некоторых больных возникает изжога и отрыжка, иногда может присоединиться боль. Болезненность является частым признаком в тех случаях, когда полип локализуется в наиболее узком месте желчного пузыря — в шейке. При больших размерах он может привести к закупорке протока, что вызовет застой желчи. В результате нарушается процесс пищеварения, при приводит к появлению отрыжки, болезненности в правом подреберье, запорам и т.д.

Лечение полипоза

Прежде всего необходима коррекция питания. В результате заболевания количество поступающей желчи недостаточно для пищеварения. Но с помощью диеты можно облегчить работу желудочно-кишечного тракта. Дробное сбалансированное питание небольшими порциями, легко усваиваемые продукты помогут предупредить появление дисфункции пищеварительной системы.

Как правило, самым эффективным способом избавления от полипов является операция. Однако вопрос о целесообразности хирургического лечения решается только индивидуально. Лечебная тактика основывается на наблюдении за больным, при этом учитывается строение и количество полипов, наличие ножки и др. При имеющемся образовании с ножкой рекомендуется проводить УЗИ раз в полгода, при отсутствии ножки контрольные исследования следует делать чаще.

Хирургическое лечение полипоза

Репортаж о мастер-классе проф.

Абсолютным показанием в проведению операции являются крупные размеры образования и боль, испытываемая пациентом. Кроме того, следует знать, что полипам, не имеющим ножку, свойственно перерождение в злокачественные карциномы. Для них характерны быстрый рост и прогрессирование, что представляет угрозу для здоровья пациента. Безотлагательная операция в этом случае — единственное решение.

Объем хирургического вмешательства обговаривается в каждом конкретном случае индивидуально. Показанием к оперативному вмешательству являются полипы размером от 7 мм и выше, а также любой размер полипа расположенного в области шейки желчного пузыря в связи с резким нарушением функции органа и развития хронического холецистита.

Хирургические методы лечения полипов желчного пузыря

Посмотреть видео операций в исполнении профессора Пучкова К.В. Вы можете на сайте «Видео операций лучших хирургов мира».

Сегодня существуют два основных способа хирургического лечения полипоза:

Пучков К.В., Хубезов Д.А., Пучков Д.К., Родимов С.В. Миниинвазивные лапароскопические методики лечения заболеваний желчного пузыря: учебное пособие для врачей-хирургов // ГБОУ ВПО РязГМУ Минздрава России. — Рязань: РИО РязГМУ, 2015. – 115 с.

Пучков К.В., Пучков Д.К. ХИРУРГИЯ ЖЕЛЧНОКАМЕННОЙ БОЛЕЗНИ: лапароскопия, минилапароскопия, единый порт, трансанальный доступ, симультанные операции.-М.:ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2017, 312 с.

Патент. Способ временной фиксации органов брюшной полости и малого таза при лапароскопический операциях.

Лапароскопическое удаление желчного пузыря — однопортовая холецистэктомия

— при этом методе вмешательство выполняется с помощью лапароскопического оборудования через небольшие разрезы на передней стенке брюшины, через прокол в околопупочной области или трансвагинально. Сегодня лапароскопия признана «золотым» стандартом в абдоминальной хирургии. Среди достоинств этого метода следует отметить отличный косметический результат: на коже остаются только небольшие разрезы. Период реабилитации значительно короче, чем при традиционном оперативном лечении. Пациент начинает ходить в первый день, на вторые сутки разрешается принимать жидкую пищу. Клинику прооперированный больной покидает, как правило, на 2 или 3 день после операции. К работе человек может приступить обычно на 10-14 день.
• традиционная холецистэктомия — операция открытым способом, проводится вручную, при этом на передней брюшной стенке выполняется разрез длиной 15-20 см. В настоящее время хирургическое вмешательство этим способом проводится только при осложнениях полипов желчного пузыря — перерождения в рак с метастазами в регионарные лимфатические узлы.

Эти операции выполняются под общим наркозом, при этом происходит удаление желчного пузыря вместе с полипами. К сожалению методов для удаления полипов из желчного пузыря в настоящее время не существует.

Трансвагинальная лапароскопическая холецистэктомия по методике N.O.T.E.S.

С 2007 г. во Франции, а с 2008 г. в Российской Федерации практикуется уникальный метод удаления желчного пузыря — трансвагинальная холецистэктомия по технологии N.O.T.E.S.. Операция проводится без каких-либо проколов брюшной стенки, соответственно отсутствуют послеоперационные рубцы. Суть хирургического вмешательства заключается в доступе к пораженному органу через небольшой прокол (1 см) заднего свода влагалища. Вмешательство выполняется с помощью лапароскопического интрументария и оптики, введенных в полость брюшины через этот доступ. После извлечения желчного пузыря через этот же доступ на прокол накладывают один шов. Синтетический шовный материал, используемый при этом, рассасывается в течение 3-4 недель.

Преимущества этого метода заключаются:

• в отсутствии болевого синдрома после проведения операции;
• двигательная активность пациента не нарушена;
• короткий реабилитационный период, госпитализация пациента длится всего один день;
• отличный косметический эффект;

Спустя 7-10 дней по операции человек может приступать к работе, заниматься спортом можно на 14 день. Среди ограничений в послеоперационный период следует назвать необходимость исключения интимных отношений в течение месяца. При этом органы половой сферы (матка, придатки и др.) при проведении трансвагинальной холецистэктомии не затрагиваются, поэтому их функциональность остается без изменений.

Однако использование этой методики невозможно технически в тех случаях, если больные в прошлом перенесли множество оперативных вмешательств на органах малого таза. Поэтому был разработан не менее эффективный метод малоинвазивной холецистэктомии, который с 2008 г. применяется в Америке, а с 2009 г. такие операции стали проводится и отечественными хирургами. Речь идет об удалении желчного пузыря через прокол в области пупка (технология SILS).

Однопортовая лапароскопическая холецистэктомия заключается в проведении операции с использованием специального устройства (порт), представляющего собой аппарат из мягкого пластика, который вводится в брюшную полость через прокол. Диаметр порта 23-24 мм. Именно через него вводятся лапароскопические инструменты, диаметр лапароскопа не превышает 5 мм. По завершении операции на небольшую рану накладывается косметический шов. Хирургическое вмешательство технологии SILS (однопортовая хирургия), в отличие от обычного лапароскопического доступа (многопрокольного), имеет ряд преимуществ:

• меньшее количество проколов на брюшной стенке;
• меньшая болезненность после операции;
• более короткий период реабилитации;
• косметический эффект лучше;

Особенно ощутимы преимущества этого метода проведения операции при множественных конкрементах в желчном пузыре — при обычной методике хирург должен увеличивать прокол для извлечения камней и больного органа.

Выбор подходящего метода хирургического лечения зависит от индивидуальных особенностей и состояния здоровья пациента. Обращение в клинику, где принимают квалифицированные и опытные специалисты, дает гарантию наиболее высокого результата лечения.

Полипы в желчном пузыре представляют серьезную опасность для человека. Следует знать, что помочь при этом заболевании может только врач. Никакие средства народной медицины неспособны избавить от полипов. Более того, расходуя драгоценное время на «лечение» по какому-нибудь новомодному рецепту, избегая операции, больной рискует упустить шанс на полное выздоровление.

Следует внимательно следить за своим самочувствие, не оставляя без внимания малейшее недомогание. Подчас, казалось бы, незначительный симптом может оказаться первым признаком серьезного недуга. Избежать грозных последствий очень просто — нужно всего лишь вовремя обратиться к врачу.

Когда вы пишете письмо, знайте:
оно попадает мне на мою личную электронную почту .

На все ваши письма я отвечаю всегда только сам. Я помню, что вы доверяете мне самое ценное — свое здоровье, свою судьбу, свою семью, своих близких и делаю все возможное, чтобы оправдать ваше доверие. Каждый день я по нескольку часов отвечаю на ваши письма. Направляя мне письмо с вопросом, вы можете быть уверены, что я внимательно изучу вашу ситуацию, при необходимости запрошу дополнительные медицинские документы. Огромный клинический опыт и десятки тысяч успешных операций помогут мне разобраться в вашей проблеме даже на расстоянии.

Многим пациентам требуется не хирургическая помощь, а правильно подобранное консервативное лечение, в то время как другие нуждаются в срочной операции. И в том, и в другом случае я намечаю тактику действий и при необходимости порекомендую прохождение дополнительных обследований или неотложную госпитализацию. Важно помнить, что некоторым больным для успешной операции требуется предварительное лечение сопутствующих заболеваний и правильная предоперационная подготовка.
В письме обязательно (!) укажите возраст, основные жалобы, место проживания, контактный телефон и адрес электронной почты для прямой связи. Чтобы я мог детально ответить на все ваши вопросы, прошу высылать вместе с вашим запросом сканированные заключения УЗИ, КТ, МРТ и консультаций других специалистов. После изучения вашего случая, я направлю вам либо подробный ответ, либо письмо с дополнительными вопросами.
В любом случае я постараюсь вам помочь и оправдать ваше доверие, которое является для меня наивысшей ценностью.

Перегиб желчного пузыря у детей

Перегиб желчного пузыря у детей

Описание

Перегиб желчного пузыря у детей. Это многофакторный врожденный дефект, вызванный экзогенными генетическими факторами, и он может усугубляться постнатальными эффектами. Более чем в 50% случаев симптомы патологии отсутствуют. Сочетание сгибания и нарушения двигательной функции органа проявляется болью и тяжестью в правом подреберье, тошнотой, рвотой, неустойчивым стулом. В диагностических исследованиях используются УЗИ брюшной полости, дуоденальная интубация, ЭРХПГ, лабораторные исследования. Лечение включает диету, минеральные воды, фармакотерапию желчегонными препаратами, прокинетиками, ферментами и гепатопротекторами.

Дополнительные факты

Перегиб — наиболее частый вид врожденных дефектов желчного пузыря, занимающий 50-74% структуры анатомических дефектов желчных протоков. Деформация локализуется в области шеи, тела или нижней части органа в соотношении 4: 2: 1. Складки наблюдаются у 3-5% детей, относятся к незначительным деформациям (стигматы дизэмбриогенеза). ). Иногда их включают в структуру синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Эта анатомическая деформация в большинстве случаев протекает бессимптомно и выявляется случайно при инструментальной диагностике.

Перегиб желчного пузыря у детей

Причины

В детской гастроэнтерологии наследственные нарушения различают между этиологическими факторами перегиба. Повреждение отдельных генов не вызывает серьезных нарушений в формировании гепатобилиарного тракта, но приводит к небольшим изменениям мышечного и слизистого слоя желчного пузыря. В этом случае в процессе эмбрионального развития нарушается строение отдельных частей органа, появляются складки и перетяжки. Помимо генетических факторов образованию дефекта способствуют:
• Экзогенные влияния. Нарушения в развитии желчевыводящей системы вызваны рядом побочных эффектов: вредными привычками и несбалансированным питанием беременной, наличием экстрагенитальной патологии у матери и ее неадекватным лечением. Важное значение имеют тератогенные эффекты радиации, токсических препаратов и инфекционных агентов.
• Дисплазия соединительной ткани. Изменения формы органа гораздо чаще встречаются у детей с другими особенностями строения тела: непропорционально длинными руками и ногами, астеническим телосложением, искривлением позвоночника и деформацией суставов. Симптомы узла часто связаны с пролапсом митрального клапана.
• Активный рост ребенка. В раннем возрасте происходит быстрое увеличение длины тела, но внутренние органы формируются медленнее, не успевая вырасти до необходимых размеров. Непропорциональное увеличение самого мочевого пузыря и желчных протоков иногда сопровождается стойкими деформациями и складками.
• Особенности постнатального развития. Инфекционные заболевания гепатобилиарного тракта, перенесенные в раннем детстве, или тяжелые соматические заболевания, особенно если их лечение было неправильным, называют одним из факторов приобретенного искривления желчного пузыря. До сих пор их роль не была научно доказана из-за отсутствия крупномасштабных исследований.
• Изменения свойств желчи. Желчный осадок и желчнокаменная болезнь — редкие заболевания в педиатрической практике, но они являются еще одной причиной изломов. На фоне загустения желчи или образования эхогенной взвеси у детей усугубляются имеющиеся врожденные нарушения строения желчного пузыря, появляются симптомы анатомических изменений.

Патогенез

Дефект развивается во внутриутробном периоде, когда под воздействием генетических и экзогенных факторов формируется нефизиологический изгиб желчного пузыря. К моменту рождения анатомическая аномалия полностью сформирована. Установлено, что у детей, страдающих сгибанием органа, структура капиллярной сети изменяется, в результате чего возникают участки ишемии желчного пузыря, точечные кровоизлияния под слизистую оболочку.
Структурные нарушения сопровождаются изменением функциональной активности желчевыводящих путей. В половине случаев перегиба мочевого пузыря в шейной области у детей наблюдается гипомоторная дисфункция и соответствующие клинические симптомы. При искривлении туловища и ягодиц нарушения желчевыводящих путей выявляются только в 15% случаев. Гиперкинетическая форма дискинезии ВХЛ встречается редко.
Типичным признаком искривления является нарушение эвакуации желчи из дистальных отделов органа. Шея и тело хорошо сокращаются и опорожняют содержимое желчных протоков, а секрет в нижней части застаивается и сгущается. Постепенно желчь становится концентрированной, увеличивается содержание желчных кислот и кристаллов холестерина. Со временем, если лечение не проводится, в желчном пузыре возникает вялотекущий воспалительный процесс.

Клиническая картина

Клинические проявления перегиба отмечаются при нарушении сократимости желчного пузыря. Гипокинетические дискинезии вызывают тупые или ноющие боли справа в подреберье, которые начинаются через 1-1,5 часа после еды. Дети дошкольного и младшего школьного возраста не могут определить источник дискомфорта, поэтому они сообщают о боли в животе. Иногда ребенок прижимает руку к больному месту или ложится на правый бок, слегка согнувшись.
У подростков с гиперкинетической дискинезией возникают неприятные тянущие ощущения под ребрами справа, которые обычно распространяются на подлопаточную мышцу, надключичную зону. Иногда через 20-30 минут после окончания приема пищи возникают спазмы, которые достигают высокой интенсивности, заставляя пациента сесть или лечь, хватаясь за правый бок. Маленькие дети могут плакать или кричать, жалуясь на боль в животе.
Болевые симптомы дополняются чувством распирания и тяжести в правом подреберье. После еды у ребенка рвота, в которой помимо макарон присутствуют включения желчи. Симптомы усугубляются после употребления многих продуктов, особенно тортов и пирожных с жирным кремом. Симптомы перекрута желчного пузыря дополняются нарушением стула с чередованием запоров и диареи. Иногда изо рта выходит неприятный запах, на языке появляется желтый налет.
Ассоциированные симптомы: Боль в животе. Боль в правом подреберье. Неприятный запах изо рта. Рвота. Рвота желчью. Рвота пищей.

Возможные осложнения

Наиболее частым последствием сгибания у детей является развитие двигательной дисфункции желчного пузыря, что приводит к застою желчи, холециститу и перихолециститу, а также образованию камней. При длительном течении болезни нарушается пищеварение, ощущается нехватка полезных веществ, благодаря чему ребенок не набирает вес. Крайне редко структурная аномалия осложняется желчнокаменной болезнью с типичными приступами колик, требующими неотложной медицинской помощи.

Диагностика

Выявленные у детей симптомы дисфункции желчевыводящей системы — повод обратиться к участковому педиатру, который проведет первичный осмотр и при необходимости направит к детскому гастроэнтерологу. На приеме уточняют, как давно появился дискомфорт, с чем он связан, применялись ли народные средства или лекарства для устранения симптомов. Чтобы подтвердить перегиб, используйте:
• УЗИ органов брюшной полости. Ультразвук исследует размер и конфигурацию желчного пузыря. У детей чаще встречаются простые изгибы и искривления, но при приобретенных деформациях орган может принимать причудливую форму. Тест с желчегонным завтраком необходим для проверки желчеотделения.
• Дуоденальное зондирование. Этот метод эффективен для точной оценки функции желчевыводящих путей и получения образцов желчи для анализа. Зондирование проводится только в том случае, если установлены симптомы серьезных осложнений сгибания, поскольку методика инвазивна и неприятна для ребенка.
• ERCP. Эндоскопическая холангиопанкреатография рекомендуется для детальной визуализации состояния желчевыводящих путей и мочевого пузыря. С помощью контраста определяется расположение, форма и размер изгиба органа. Во время ЭРХПГ можно исследовать двенадцатиперстную кишку и протоки поджелудочной железы для комплексной диагностики желудочно-кишечного тракта.
• Лабораторные методы. Оцениваются показатели биохимического анализа крови (холестерин, щелочная фосфатаза, ферменты печени), делается стандартная гемограмма для диагностики воспалительного процесса. Программа обращает внимание на количество нейтральных жиров, стеркобилина, содержание которых изменяется при нарушении желчеотделения.

Лечение

Лечение сгибания желчного пузыря и его осложнений начинается с подбора диеты. Из рациона детей исключены жареные продукты, ограничено содержание животных жиров и соли. Продукты готовят на пару, варят или запекают. Приготовленная пища должна быть теплой, достаточно ровной, без грубых или твердых комков. Детей кормят небольшими порциями 4-6 раз в день, не перекармливают и не пытаются насильно кормить.
Для стимуляции секреции желчи и коррекции работы желчного пузыря выбирается курс минеральной воды. Количество лечебной жидкости рассчитывается из расчета 3 мл воды на 1 кг массы тела детей. Для желчевыводящих путей наиболее полезны «Ессентуки №4, №17», «Боржоми». Минеральную воду помещают в жидкую желчь за 30-40 минут до еды, чтобы облегчить ее выделение.
Медикаментозное лечение осложненного перегиба назначают вторично, если симптомы не устранены с помощью других консервативных мер. Исключение составляет холецистит, вызванный застоем желчи в деформированном органе. В этом случае антибактериальные препараты используются сразу после постановки диагноза. Лечение дискинезии и других хронических последствий аномалии включает следующие препараты:
• Прокинетика. Препараты стимулируют сократительную деятельность пищеварительного тракта, а также влияют на двигательную функцию желчного пузыря. Они улучшают движение химуса по желудочно-кишечному тракту, устраняют застой кишечника, снимают тяжесть в брюшной полости, тошноту и другие симптомы диспепсии.
• Желчегонные средства. Холеретики и колокинетики используются для разжижения желчи и улучшения ее выведения в кишечнике. Под воздействием препаратов исчезает тупая боль в правом подреберье, уменьшаются выраженность, рвота и отрыжка в конце приема пищи.
• Ферменты. Если холецистопанкреатит возникает у детей с перегибом мочевого пузыря, для улучшения переваривания пищи используются ферменты поджелудочной железы. Обработка ферментными препаратами активизирует полостное и пристеночное пищеварение, способствует всасыванию питательных веществ через слизистую кишечника.
• Гепатопротекторы. Показаны лекарства для защиты клеток печени от вредного воздействия желчных кислот. Наиболее часто рекомендуются препараты УДХК, которые обладают цитопротекторными, холелитолитическими, иммуномодулирующими и антиоксидантными свойствами.
Перегибы желчного пузыря относятся к незначительным аномалиям развития, не требующим обязательной хирургической коррекции. Помощь детского хирурга необходима, если дефект сопровождается сужениями, недоразвитием или другими анатомическими деформациями органа, вызывающими застой желчи и острую боль. В редких случаях назначают хирургическое лечение перегибов, когда они осложняются воспалением мочевого пузыря и протоков, образованием камней.

Список литературы

1. Детские болезни/ Н.П. Шабалов. — 2017.
2. Лечение билиарных дисфункций у детей/ Г. Шахабаева// Здоровье и болезнь. — 2012.
3. Болезни желчного пузыря и желчевыводящих путей/ Д.И. Трухан, И.А. Викторова, Е.А. Лялюкова. — 2011.
4. Диагностический алгоритм заболеваний билиарного тракта у детей/ Л.В. Богомаз, П.Л. Щербаков, О.Н. Царькова Ю.Е. Алексеева // Клиническая гастроэнтерология. — 2010.

Перегиб желчного пузыря у ребенка – причины, симптомы, лечение

Перегиб желчного пузыря у ребенка – причины, симптомы, лечение

Деформационные изменения билиарной системы в раннем возрасте диагностируются у 8 из 100 юных пациентов. Одно из них – перегиб желчного пузыря у ребенка.

Чаще всего это следствие неправильного эмбрионального развития, а также повышенной нагрузки на незрелый орган после рождения. Диагностируют заболевание с помощью УЗИ, лечение зависит от степени деформирования. Незначительные изменения не вызывают опасения врачей, выраженные формы требуют специфической терапии.

Содержание

Что это такое

Изогнутый желчный пузырь относится к разряду патологий. В норме его форма имеет плавные очертания. У грудничка до 7 месяцев она напоминает веретено, к 2 годам приобретает привычное грушеподобное очертание. Желчный пузырь является накопителем желчи. У детей ее состав имеет отличия. Она содержит много воды, муцина, пигментов, мало холестерина и желчных кислот. Благоприятной особенностью желчи ребенка является большая концентрация таурохолевой кислоты. Она усиливает бактерицидные свойства и стимулирует продуцирование панкреатических ферментов.

Желчный пузырь делят на шейку, тело и дно. Резкое изменение формы может локализоваться в любой части органа, но независимо от расположения, приводит к функциональным расстройствам:

• ухудшению оттока желчи, что провоцирует застой желчи;
• задержке расщепления жиров;
• нарушению пищеварения;
• замедлению обменных процессов;
• появлению болевого синдрома.

«При отсутствии лечения в полости органа появляется билиарный сладж с последующим формированием конкрементов (камней).

Виды перегибов

Педиатры классифицируют заболевание по разным признакам. Если перегиб диагностируют у новорожденного, говорят о врожденном загибе. Это фиксированное (стойкое) нарушение, которое остается с человеком на всю жизнь. Под влиянием провоцирующих факторов форма пузыря может измениться у здорового малыша. Такой перегиб называется функциональным и не относится к патологии в детском возрасте.

Приобретенный загиб является лабильным. Это значит, что при смене положения тела он может менять локализацию с перемещением в другую часть органа (шейку или дно). При резком движении может возникнуть перекрут, но у детей такая разновидность бывает редко.

В большинстве случаев деформация сопровождается перегибом желчевыводящих протоков. Они принимают изогнутую форму, чем создают дополнительное препятствие для выхода желчи. При деформационном изменении пузырь принимает причудливые очертания:

• U-образный – напоминает бумеранг;
• в виде «фригийского колпака»;
• изогнутой формы, как «хвост бубликом»;
• в форме «песочных часов».

Такие конфигурации встречаются при единичном загибе в области шейки или дна. Деформация может поражать две анатомические области пузыря, тогда перегиб называется двойным. Орган становится похож на букву «S» или напоминает спираль. Более 2 загибов встречается очень редко.

Причины развития

Точное определение этиологического фактора важно для назначения правильного лечения. Причины появления перегиба желчного пузыря у ребенка специалисты делят на 2 группы:

• факторы, которые спровоцировали фиксированную (врожденную) аномалию;
• причины приобретенной патологии.

Дефекты развития наблюдаются в первом триместре беременности – на 5 неделе развития эмбриона. В этот значимый период происходит формирование печени, протоков и 12-перстной кишки. Пузырь образуется тяжами железистых клеток брюшной части эмбриона из общего с печенью дивертикула. Именно в это время негативные факторы могут повлиять на развитие органа, что приводит к его неправильному росту. Причинами врожденного перегиба могут стать:

• генетический сбой;
• инфекционные заболевания, перенесенные беременной женщиной;
• прием токсичных лекарственных средств;
• наличие вредных привычек (табакокурение, пристрастие к алкогольным напиткам).

Деформация может появиться в период быстрого роста, тогда изгиб желчного пузыря у ребенка является функциональным нарушением. Это временное явление, которое вызывается перегрузкой незрелой печени. Часто функциональный перегиб желчного пузыря может диагностироваться у грудного ребенка, начиная с 4–5 месяцев. В это время вводится первый прикорм, адаптация к которому после грудного вскармливания сопровождается изменением формы органа.

Приобретенные виды загнутой деформации появляются у детей постарше под влиянием следующих причин:

• длительная гиподинамия;
• патологическое или физиологическое увеличение правой почки и печени;
• неправильное питание провоцирует ожирение, когда смещаются органы и оказывают давление на желчный;
• тяжелые физические нагрузки;
• аномальная подвижность органа.

Деформацию может вызвать быстрая потеря веса, воспалительное поражение гепатобилиарной системы.

Клиническая картина

Симптомы перегиба желчного пузыря у ребенка зависят от выраженности деформации и возраста малыша. Незначительные изменения протекают бессимптомно. У таких больных заболевание выявляется случайно, во время планового УЗИ или обследования по поводу другой патологии.

При значительном изменении очертаний желчного пузыря грудничок часто капризничает, плачет во время кормления. К 2–3 годам отмечают появление следующих симптомов:

• боль под правым ребром;
• тошнота после еды;
• зуд кожи;
• рвота, жидкий стул.

При лабильном перегибе желчного пузыря у ребенка признаки диспепсии ощущаются после употребления пищи. Дети школьного возраста, организм которых испытывает большие нагрузки в школе, жалуются на тяжесть в правой половине живота, метеоризм, тошноту по утрам. При перекруте возникает боль в правом подреберье. Сильный загиб приводит к перекрытию протоков и возникновению механической желтухи, о чем свидетельствует появление следующих симптомов:

• пожелтение кожи и склер;
• светлый, почти белый кал;
• темная моча.

Данная клиническая картина может быть характерна для различных патологий билиарной системы, поэтому распознать загиб сможет только врач, не стоит полагаться на информацию сомнительных сайтов, статьи с комментариями на форумах.

Возможные осложнения

Последствия перегиба желчного пузыря у детей могут появиться при значительной деформации и отсутствии квалифицированной помощи специалиста:

• увеличение размеров печени;
• появление физиологической желтухи;
• дисфункция гепатоцитов (печеночных клеток);
• развитие патологий ЖКТ.

Дети с загибом желчного пузыря могут отставать от сверстников в развитии. Застойные явления в юном возрасте приводят к неполному расщеплению липидных соединений и нарушению окисления глюкозы, что провоцирует развитие серьезных последствий:

• сахарного диабета;
• значительного увеличения массы тела;
• авитаминоза;
• ухудшению зрения;
• атрофии мышечной ткани;
• снижение эластичности стенок сосудов.

Постепенно начинается камнеобразование и развитие желчнокаменной болезни у детей. Переполнение желчного приводит к растяжению и нарушению структуры стенок, что означает возможность его разрыва и развития перитонита.

Диагностика

Загиб желчного пузыря у ребенка определяется при проведении планового УЗИ. Новорожденным его делают в 1 месяц, грудничку в 1 год. Обследование затрагивает не только печень и желчный пузырь, но и все органы брюшной полости. Это необходимо для дифференциации болезни и исключения других патологий ЖКТ. УЗИ позволяет поставить диагноз, определить степень деформации и локализацию патологического изменения.

Ультразвуковое исследование проводят поэтапно:

1. Процедура назначается на голодный желудок. Малыша обследуют на правом боку, на левом, в положении на спине. Это необходимо, чтобы посмотреть изменение структуры с разных сторон, динамичность органа.
2. Если диагноз «перегиб желчного пузыря» подтверждается, юного пациента кормят желчегонным завтраком. Взрослым дают куриный желток, но у детей большой риск аллергической реакции. Поэтому малышу можно съесть жирной сметаны.
3. Через 15 минут после стимуляции желчеотделения, пациент повторно проходит УЗИ. Если загиб остался на прежнем месте, значит, перегиб фиксированный. При лабильной форме может измениться локализация деформации, а функциональная патология – исчезнуть.

Наличие застоя желчного секрета можно предположить по расшифровке биохимии крови, по увеличенному значению показателей холестерина.

Лечение

Незначительно загнутый желчный пузырь не вызывает функциональных нарушений билиарной системы. Это состояние приравнивается к проявлению физиологической нормы и не требует лечения. Такие дети находятся под постоянным наблюдением, пока не «перерастут» функциональную проблему.

Врожденный перегиб невозможно вылечить. Поэтому терапия проводится с целью борьбы с застоем желчи, а также предупреждения развития опасных осложнений. При сильно изогнутой форме, двойном перекруте, в случае невозможности коррекции общего состояния, применяют радикальные меры – удаление желчного пузыря.

Если у ребенка загиб желчного пузыря становится причиной нарушения функционирования билиарной системы, выбирают эффективную схему лечения. Для этого малыша детально обследуют для выявления сопутствующего заболевания. Нередко перегиб желчного пузыря сочетается с дискинезией желчных протоков. Это значит, что лечить нужно и основное заболевание.

Медикаментозная терапия

Лечебные мероприятия с назначением лекарственных средств направлены на устранение и предупреждение задержки желчи в пузыре, обеспечения ее своевременной эвакуации, улучшения общего самочувствия, повышения иммунитета. При перегибе желчного, детям назначают следующие лекарства:

Фармакологическая группа	Действие на организм	Препараты
Спазмолитики	Снимают спазмы, устраняют болезненные ощущения. Применяются при болевом приступе, при выраженной загнутой форме желчного.	Папаверин, Но-Шпа
Желчегонные	Усиливают отток желчи, улучшают работу органов ЖКТ, восстанавливают правильную форму желчного пузыря при функциональных нарушениях.	Для детей до 5 лет – Фламин, Холафлукс, школьникам – Холензим, Одестон, Барберин, травяные чаи
Антибиотики	Используются для лечения загиба желчного пузыря у ребенка при инфицировании желчи для ликвидации воспалительного процесса.	Амоксициллин
Средства, нормализующие микрофлору кишечника	Назначаются в комплексе с антибиотиками для предупреждения дисбактериоза, а также для устранения диареи, восстановления иммунной защиты организма.	Аципол, Линекс, Бифидумбактерин, Нормобакт
Седативные	Успокаивающие средства начинают использовать при тяжелом течении болезни. В комплексе со спазмолитиками они помогают уменьшить выраженность болевого синдрома при двойной и других формах изгиба.	Чай из сбора трав

В дополнение к основному лечению педиатры рекомендуют давать детям поливитаминные препараты. Грудничку до года – Мульти-табс бэби в каплях, его можно пить и новорожденным, с первых дней жизни. После года – Пиковит, Мульти-табс Малыш.

«Лечить детей медикаментами нужно только по назначению врача, самолечение может значительно усугубить ситуацию и представляет угрозу для жизни.

Лечебная гимнастика

При незначительном изгибе, перекручивании пузыря, педиатр подбирает комплекс упражнений. Легкая физическая нагрузка поможет:

• снять напряжение мышечной ткани;
• улучшить сократительную функцию пузыря и желчевыводящих путей;
• повысить качество обменных реакций и пищеварения.

Врач назначает кратность и длительность применения комплекса ЛФК, обучает родителей правильному выполнению лечебных движений. Для улучшения оттока желчи выполняют следующие упражнения:

1. В течение 2 минут ходить, высоко поднимая колени.
2. В положении стоя, 4 минуты выполнять повороты туловища в разные стороны, держа руки на поясе.
3. Не меняя исходного положения, сделать неглубокие приседания. Длительность – 1 минута.
4. Ребенку предлагают лечь на спину, сделать вдох, медленно поднять руки вверх, при выдохе – опустить вниз.

Маленькие дети делают лечебную гимнастику под присмотром взрослых. При появлении болевых ощущений, головокружения, мелькания «мушек» перед глазами, выполнение упражнения прекратить и сообщить об этом лечащему врачу.

Диетотерапия

При перегибе желчного пузыря у ребенка в лечение включают коррекцию питания. Соблюдение диеты разгружает билиарную систему, улучшает пищеварение, предупреждает опасные последствия. Диета строится на соблюдении правил и норм здорового питания:

• дробный прием пищи – 6–7 раз в день через каждые 2–3 часа;
• легкий ужин за 1,5 часа до сна;
• рацион – сбалансированный, пища – легкоусвояемая;
• перед подачей на стол еду необходимо разогревать до теплого состояния;
• предпочтение отдается пище, приготовленной путем варки, на пару;
• исключаются жирные, острые, соленые блюда.

Продукты не должны вызывать брожение и тяжесть в животе. Детей кормят хорошо разваренными кашами, нежирным мясом, рыбой, супами на овощном бульоне. В рацион включают кисломолочные продукты, компоты, кисели, свежие овощи и фрукты. Под строгим запретом сладкая газированная вода, чипсы, острые сухарики, сдоба, торты, фастфуд.

Прогноз

Перегиб желчного пузыря у детей хорошо поддается лечению. При условии своевременно начатой терапии и соблюдении рекомендаций врача, 80 % больных выздоравливают. Легкие функциональные формы проходят за 3 месяца, в случае лабильной патологии малышу потребуется лечиться не менее года. При тяжелых аномалиях делают операцию – холецистэктомию. В дальнейшем, если придерживаться диеты и правильной организации труда и отдыха, дети чувствуют себя хорошо.

Деформация желчного пузыря у ребенка: признаки и терапия

Деформация желчного пузыря у ребенка выявляется после рождения или в подростковом возрасте. Заболевание характеризуется нарушениями выделения желчи и диспепсическими симптомами: тошнота, боль, рвота и др. При своевременном выявлении болезни прогноз благоприятный. Комплексный подход к лечению, основанный на применении лекарственных средств и соблюдении диеты, позволяет устранить проявления патологии.

Основные причины

К причинам деформации желчного пузыря в детском возрасте относят несколько факторов. Как правило, все случаи патологии могут иметь наследственный или приобретенный характер. Это влияет на клинические проявления и подходы к терапии. Врожденные аномалии возникают в период беременности. В их возникновении большую роль имеют негативные воздействия на организм матери и плод: вредные привычки, прием лекарственных препаратов, воздействие лучевой энергии и др.

Приобретенные факторы, встречающиеся у детей, следующие:

• избыточная масса тела, в том числе ожирение. Увеличение количества жировой клетчатки вокруг органов приводит к изменению положения желчного пузыря, что может осложниться его деформацией;
• тяжелые или длительные физические нагрузки. Если ребенок занимается в спортивной секции, то подъем тяжестей может стать причиной опущения органов в брюшной полости;
• аномалии расположения желчного пузыря, которые на фоне дискинезии желчевыводящих путей или болезней печени приводят к деформации органа.

Установление конкретных причин развития заболевания необходимо для подбора лечебных мероприятий. Ребенка с симптомами патологии осматривают педиатр и врачи смежных специальностей, что позволяет уточнить диагноз и своевременно начать лечение.

Классификация патологии

У 25-30% детей встречаются аномалии строения желчного пузыря. Выделяют несколько видов изменений органа по клинической классификации:

• изменение взаимоотношения стенок в результате воспалительных изменений;
• перегиб в области шейки органа;
• вращение дна желчного пузыря относительно тела;
• при врожденной форме заболевания часто выявляется s-образная деформация;
• сужение тела органа.

На характер клинических проявлений влияет степень выраженности деформации. Если орган изменен не сильно, то болезнь протекает скрыто — у ребенка отсутствуют симптомы патологии или они появляются на фоне погрешностей в диете. При выраженных изменениях в строении органа клинические признаки наблюдаются постоянно.

Клинические проявления

Деформация желчного пузыря у ребенка возникает по причине появления внутрипузырчатых перегородок, перетяжек или перегибов. Это самые распространённые патологии формы желчного пузыря, у детей носят врожденный характер.

Проявления деформации желчного пузыря в детском возрасте отличаются у каждого пациента. Связано это с тем, что выраженность патологических изменений у больных отличается. К основным симптомам патологии относят:

• боль в правом подреберье, имеющая характер острого приступа. Подобный гипертонически-гиперкинетический тип болезни встречается наиболее часто. При гипотонически-гипокинетическом типе болевые ощущения выражены слабо и встречаются постоянно;
• тошнота и рвота, усиливающиеся после приема жирной пищи. Если они возникают чаще, чем 2 раза в час, то могут свидетельствовать о развитии негативных последствий болезни;
• нарушения стула в виде запора. Это связано с недостатком поступления желчи в тонкий кишечник и нарушением процессов пищеварения;
• изжога, появляющаяся в результате гастро-эзофагального рефлюкса. Ребенок ощущает неприятные ощущения за грудиной, которые усиливаются после трапезы. При этом отмечается чувство горечи в ротовой полости;
• метеоризм, развивающийся при попадании щелочного содержимого двенадцатиперстной кишки в желудок;
• общая слабость и повышенная потливость, связанные с нарушением пищеварения и недостаточным всасыванием питательных веществ из продуктов питания.

Степень тяжести заболевания у пациентов отличается. Как правило, дети долгое время могут скрывать неприятные ощущения и не жаловаться родителям. Обращение в больницу часто связано с острой болью в правом подреберье, которая приводит к изменению поведения ребенка.

Негативные последствия

Желчный пузырь — важный для пищеварения орган, выделяющий желчь в двенадцатиперстную кишку. Если его строение нарушено в результате деформации, то это может привести к осложнениям различной степени тяжести. Наиболее тяжелыми из них являются следующие:

• перегиб органа, сопровождающийся нарушением кровообращения и некрозом. В этом случае стенка желчного пузыря разрывается и его содержимое попадает в брюшную полость, вызывая перитонит;
• нарушение оттока желчи приводит к ее сгущению и создает предпосылку для развития желчнокаменной болезни.

Для предупреждения негативных последствий деформации органа родителям следует обращаться за медицинской помощью при первом появлении симптомов. Самолечение и использование народных методов недопустимо.

Диагностика

Диагностика заболевания проводится врачом-педиатром или гастроэнтерологом. Специалист проводит обследование по следующему алгоритму:

1. Сбор жалоб и давности их наличия. Врач беседует с ребенком и родителями. У последних узнает информацию о питании, физических нагрузках и перенесенных ранее заболеваниях.
2. При внешнем осмотре оценивается мягкость и безболезненность живота. Проводится пальпация края печени. Он должен быть эластичным и безболезнен
3. В биохимическом анализе крови возможно повышение билирубина и печеночных ферментов: АсАТ, АлАТ и щелочной фосфатазы. В клиническом анализе у небольшого количества больных выявляется увеличение количества лейкоцитов.
4. Ультразвуковое исследование желчного пузыря — «золотой стандарт» диагностики. Во время исследования, врач получает возможность установить размер органа и выявить наличие в нем дефектов: деформацию стенок, наличие стеноза, перегиб и др. УЗИ рекомендуется проводить натощак.
5. В тяжелых диагностических случаях может проводиться исследование протоков желчного пузыря с помощью эндоскопических методов. При этом могут быть удалены камни и другие патологические образования, создающие застой желчи.
6. При наличии сопутствующих болезней внутренних органов проводятся консультации со смежными врачами и дополнительные исследования.

Интерпретировать результаты обследования должен только врач. Неправильная постановка диагноза и попытки самолечения способствуют прогрессированию патологии и развитию осложнений.

Подходы к терапии

Деформация желчного пузыря у ребёнка требует терапии, её назначает врач после полного обследования. Основная цель лечения — устранить боль и нормализовать отток желчи из желчного пузыря. Этого можно достичь с помощью лекарственных препаратов. Наиболее часто используют медикаменты следующих групп:

• спазмолитические средства, расслабляющие гладкую мускулатуру желчного пузыря и обеспечивающие нормальное течение желчи из органа. Спазмолитики используются в виде таблеток, а также инъекций, что зависит от клинической картины патологии;
• желчегонные препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты. Они обеспечивают нормализацию оттока желчи, а также защищают клетки печени от повреждения;
• пробиотики, содержащие живые микроорганизмы, и эубиотики, способствующие росту нормальной микрофлоры толстого кишечника показаны детям с деформациями желчного пузыря. Препараты улучшают процесс пищеварения и прогноз для ребенка;
• витамины и минеральные комплексы;
• если первичное поражение желчного пузыря связано с бактериальной инфекцией, то больному подбирают антибиотики широкого спектра действия.

При выраженной деформации желчного пузыря эффективность консервативного лечения ограничена. В этом случае ребенку может быть выполнено хирургическое вмешательство, направленное на устранение перегиба или скручивания органа. Частота операций у больных — не более 5%.

Лекарственные препараты назначаются только врачом. Они имеют противопоказания, связанные с возрастом и сопутствующими болезнями, что необходимо учитывать при их применении.

Изменения питания

Лечение заболевания всегда включает диетотерапию. Специалисты отмечают, что правильное питание позволяет снизить выраженность проявлений патологии и уменьшить частоту их возникновения. В связи с этим,детям и их родителям рекомендуют соблюдать следующие принципы:

• дробный прием пищи небольшими порциями 5-6 раз за день. При этом 4 трапезы основные, а две являются перекусами;
• из питания исключаются жареные, копченые, острые и жирные блюда, а также бобовые культуры и пряности. Аналогичное ограничение распространяется на фастфуд и полуфабрикаты;
• среди напитков следует ограничить какао, черный чай и кофе;
• кондитерские изделия, содержащие большое количество углеводов — конфеты, варенье, шоколад и др., также исключаются из ежедневного питания.

В рационе увеличивают количество нежирных сортов мяса и рыбы. Их можно готовить на пару вместе с овощами. Положительный эффект наблюдается при употреблении некислых овощей, растительных масел с полиненасыщенными жирными кислотами, овощей и кисломолочных продуктов небольшой жирности.

Родителям важно помнить, что вне острого периода болезни, когда симптомы исчезают, следует продолжать придерживаться правильного питания. Ребенку не следует покупать сладости, посещать рестораны быстрого питания и пр. Это может привести к обострению заболевания и стать причиной развития осложнений.

Прогноз при деформации желчного пузыря у детей благоприятный. Заболевание при своевременном выявлении хорошо поддается терапии и не сопровождается рецидивами при соблюдении диеты. В тех случаях, когда обращение за медицинской помощью откладывалось, лекарственные средства имеют низкую эффективность. Проведение хирургического вмешательства позволяет устранить изменения в желчном пузыре и нормализовать отток желчи и процесс пищеварения.

Диета при загибе желчного пузыря у детей

У детей встречаются врожденные деформации желчного пузыря (наследственно обусловленные или связанные с негативными воздействиями на плод при беременности), функциональные и приобретенные. Наиболее распространенная аномалия желчного пузыря — перетяжка (сужение пузыря по кругу). Она носит врожденный характер. При перетяжке во время перехода на жесткую пищу к 3-4 годам у ребенка формируется пузырь вытянутой формы. Это не влияет на его функцию, не вызывает дискомфорта и не требует лечения.

Второй формой деформации являются перегибы, которые могут образовываться в любом месте. Большая часть перегибов являются функциональными и в положении стоя они расправляются. Так же при росте ребенка перегиб может неоднократно появляться и исчезать. Такая лабильная деформация пузыря проходит бесследно, не проявляясь, не беспокоя ребенка и не требуя лечения. Врожденная деформация тоже может исчезнуть с возрастом. Не исчезнувшая с возрастом патология создает условия для появления воспалительных заболеваний и образования со временем конкрементов.

Приобретенная деформация желчного пузыря встречается в подростковом возрасте вследствие воспалительного процесса на фоне продолжительных застойных явлений в пузыре, неправильного питания, ожирения, поднятия тяжестей не по возрасту. Некоторые формы деформации не проявляют себя, а другие — нарушают процесс пищеварения и проявляются дискомфортом.

Наиболее часто встречается загиб желчного пузыря между телом и дном. Незначительный перегиб у ребенка не проявляет себя, а при выраженном — нарушается отток желчи, может беспокоить тошнота и боль в правом подреберье. При этом в кишечник мало поступает желчи и начинает страдать процесс пищеварения. Это объясняется тем, что при деформации желчного пузыря возникают те или иные расстройства моторно-тонической функции желчевыводящей системы (дискинезии желчевыводящих путей). К примеру, двойной перегиб (или S-образный) считается главной причиной дискинезии у детей раннего возраста и проявления ее заставляют обследовать ребенка уже в этом возрасте.

Нарушение тонуса или моторики желчевыводящей системы проявляется разными симптомами и жалобами со стороны ребенка. В зависимости от вида нарушений дискинезию различают гипертоническо-гиперкинетической (когда отмечается повышенный тонус путей и усиление моторики пузыря) и гипотонически-гипокинетический (ослаблен тонус путей и слабая моторика пузыря). При деформациях пузыря чаще встречается перерастяжение его, что проявляется тошнотой или рвотой и несильными болями в животе и правом боку или подреберье.

Что касается питания детей с такой патологией, то им рекомендуется Диета № 5, которая предусматривает химическое щажение и улучшение желчеотделения. Она содержит уменьшенное количество жиров (за счет тугоплавких) и соли (6-10 г).

Основные принципы питания

• Регулярный прием пищи (4-6 раз в день) не большими порциями (150 грамм). Прием пищи является стимулятором поступления желчи в кишечник, поэтому важно соблюдение режима питания. Нужно приучить ребенка есть в одно время, соблюдая 3 часовые интервалы и не допуская переедания.
• Механическое и химическое щажение достигается приготовлением блюд на пару либо отвариванием, допускается тушение или запекание. Пищу не протирают.
• Диета должна содержать оптимальное по возрасту количество белка и углеводов, быть легко усвояемой.
• Оптимальным вариантом белка является белок молочных продуктов, рыбы и яиц.
• Легкий ужин за 3 часа до сна.
• Не допустимо использование при приготовлении пищи животных (свиной, гусиный, бараний) или транс-жиров (спред, маргарин).
• Исключаются блюда с экстрактивными веществами и эфирными маслами, которые являются сильными химическими раздражителями (маринады, крепкие бульоны, пряности, копчености, лук, чеснок, редька, редис).
• Избегать приема холодных блюд, холодных напитков и напитков с газом, поскольку они вызывают спазм желчных путей.
• При остром приступе назначается постельный режим. Рекомендуется обильное питье (вода без газа, отвар шиповника, компот из сухофруктов), кисломолочные напитки, творог, фрукты в виде пюре (яблоки, бананы, сливы). В дальнейшем рацион расширяется введением отварного мяса курицы, кролика, нежирных овощных супов и каш.

Диета при деформации желчного пузыря несколько видоизменяется в зависимости от вида дискинезии. При дисфункции с повышением тонуса сфинктеров и желчного пузыря уменьшается содержание жира (до 0,5-0,6 г на кг веса ребенка). Рекомендуются жиры растительного происхождения и исключаются животные.

Исключаются продукты, которые стимулируют желчеобразование: сырые овощи, черный хлеб, бульоны, газированная вода, копченые, жареные, жирные блюда, приправы, острые и кислые блюда. Ограничивают употребление сдобы, кремов, яичных желтков, орехов. Показано употребление гречневой и пшенной каши, капусты.

При гипомоторной дискинезии рацион должен включать достаточное количество клетчатки (фрукты, ржаной хлеб, овощи), поскольку ежедневное опорожнение кишечника тонизирует желчевыводящие пути. Количество жиров растительного происхождения доводится до 1,0-1,2 г на кг веса и вводятся продукты, стимулирующие моторику пузыря: отруби, сметана, яйца, сливки.

Что такое загиб желчного пузыря у детей и чем это грозит

а) Терминология:

1. Синоним:
• Мальформация желчного пузыря

• Группа врожденных нарушений формы, морфологии, количества, положения желчного пузыря:

о Агенезия: врожденное отсутствие желчного пузыря

о Гипогенезия: рудиментарный желчный пузырь или его атрезия:
— Эту аномалию необходимо дифференцировать с уменьшением размеров желчного пузыря при муковисцидозе, обусловленным повышением вязкости желчи или хроническим холециститом

о Желчный пузырь, разделенный перегородкой: две раздельные полости с единым пузырным протоком:
— Необходима дифференциальная диагностика с холецистомегалией (патологическим увеличением желчного пузыря) при серповидноклеточной болезни, беременности, ожирении

о Удвоение желчного пузыря: два отдельно лежащих желчных пузыря со своим собственным пузырным протоком:
— Пузырные протоки могут впадать во внепеченочный желчный проток отдельно (Н-вариант) или сливаться перед впадением (Y-вариант)
— Каждый желчный пузырь кровоснабжается собственной пузырной артерией

о Утроение желчного пузыря: три отдельно расположенных желчных пузыря

о Желчный пузырь с множественными перегородками: единый желчный пузырь с множественными перегородками, придающими ему вид «пчелиных сот», что, скорее всего, обусловлено неполной вакуолизацией желчного пузыря во время эмбрионального развития

о Желчный пузырь в виде «песочных часов»: такая форма может быть обусловлена нарушением вакуолизации:
— У взрослых также может являться приобретенным состоянием, обусловленным хроническим воспалением и рубцеванием

о Врожденный дивертикул: чаще всего представляет собой истинный дивертикул, состоящий из всех слоев стенки желчного пузыря, располагающийся в любых его отделах:
— Врожденный дивертикул необходимо дифференцировать с приобретенным, обусловленным перенесенным холециститом или тракцией стенки желчного пузыря после оперативного вмешательства или дуоденита

о «Фригийский колпак»: изгиб в области дна желчного пузыря (состояние, считающееся вариантом нормы в связи с высокой частотой встречаемости):
— Самый распространенный вариант формы желчного пузыря

о Эктопический желчный пузырь может располагаться практически в любых отделах живота и таза:
— Чаще всего встречается внутрипеченочная, поперечная, позадипеченочная локализация, а также расположение под нижним краем левой доли

о Левостороннее расположение желчного пузыря: эктопическая локализация в левой половине живота:
— Аномалия может быть изолированной или сочетаться с «зеркальным» расположением других внутренних органов
— Пузырный проток может впадать в левый печеночный проток
— Возможна также сочетанная аномалия левой воротной вены

о Внутрипеченочный желчный пузырь: полностью или со всех сторон окружен паренхимой печени, располагается под ее капсулой

о Горизонтально расположенный желчный пузырь: локализуется в воротах печени, чаще всего глубоко в ее паренхиме

о Ретропозиция желчного пузыря: позадипеченочная или забрюшинная локализация

о Блуждающий или мигрирующий желчный пузырь: мобильный (за счет длинной брыжейки) желчный пузырь, со всех сторон покрытый брюшиной:
— Может смещаться в любые отделы живота
— Обусловливает повышение риска заворота; в случае грыжевого выпячивания через отверстие Винслоу в малый сальник может вызывать появление боли

(Слева) На сонограмме визуализируются две кистозные структуры в области ямки желчного пузыря, в одной из которых находится анэхогенная желчь а в другой определяется сладж желчи.
(Справа) На аксиальной Т2 МР томограмме с жироподавлением у этого же пациента визуализируются те же кистозные структуры, которые были видны на УЗИ, одна из которых характеризуется высокой интенсивностью сигнала, а в другой определяется сигнал различной (от умеренно повышенной до высокой) интенсивности. На МРХПГ (изображения не показаны) выявлены два отдельно расположенных пузырных протока, что делает более вероятным заключение об удвоении желчного пузыря (а не о желчном пузыре с перегородкой).

б) Визуализация:

1. КТ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• Агенезия: отсутствие желчного пузыря у пациента без холецистэктомии в анамнезе; прежде чем сделать заключение об агенезии, необходимо достоверно убедиться в том, что пациенту действительно ранее не выполнялась холецистэктомия, и желчный пузырь не находится в другом (нетипичном) месте
• Желчный пузырь, разделенный перегородкой: поскольку наружный контур желчного пузыря внешне может выглядеть нормальным, двойная полость внутри него может быть неразличима:
о Изгиб желчного пузыря с выбуханием на ограниченном участке или «фригийский колпак» может имитировать желчный пузырь с перегородкой
• Удвоение желчного пузыря: наружный контур желчного пузыря нормальный или патологически изменен; к каждому желчному пузырю подходят два отдельных пузырных протока и две пузырные артерии в непосредственной близости друг от друга:
о Легче всего различить два отдельно расположенных желчных пузыря при наличии в одном из них (и отсутствии в другом) сладжа желчи, камней, а также повышения плотности содержимого за счет викарной экскреции
• Многокамерный желчный пузырь: многочисленные перегородки в единственном желчном пузыре, придающие ему вид «пчелиных сот» без изменений наружного контура
• «Фригийский колпак»: выдающийся изгиб желчного пузыря в области дна или тела

2. МРТ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• МРХПГ позволяет получить изображения пузырных протоков, помогая тем самым отличить двойной желчный пузырь и желчный пузырь, разделенный перегородкой:
о Также позволяет добиться большего разрешения при визуализации мягких тканей, идентифицировать перегородки или отдельные полости в желчном пузыре
• В отсроченной фазе контрастного усиления с использованием препаратов гадоксетовой кислоты (Eovist) может определяться сообщение просвета (полостей в желчном пузыре); также становятся различимыми варианты анатомии пузырного протока

3. УЗИ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• Серошкальное исследование:
о Первоочередной метод для оценки аномалий и иных патологических изменений желчного пузыря

4. Радионуклидная диагностика:
• Гепатобилиарная сцинтиграфия:
о Отсутствие накопления радиофармпрепарата в желчном пузыре может привести к ошибочному заключению об обструкции пузырного протока или об остром холецистите
о Внутрипеченочный желчный пузырь в ранней фазе выглядит как дефект накопления радиофармпрепарата

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о УЗИ как метод скрининга (аномалии желчного пузыря часто являются случайными находками при УЗИ, выполняемом по любому другому поводу)
о МРТ для подтверждения и лучшего отображения патологических изменений

(Слева) На сонограмме у пожилого, истощенного мужчины с жалобами на боль в правом подреберье определяется сладж желчи в отлогих местах желчного пузыря, разделенного перегородкой.
(Справа) На КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются две отдельные полости в желчном пузыре, имеющие единый пузырный проток. Из-за наличия болевой симптоматики и лейкоцитоза была выполнена холецистостомия с дренированием полости желчного пузыря, расположенной ближе всего к поверхности, с успешной декомпрессией обеих полостей.

в) Дифференциальная диагностика врожденных аномалий желчного пузыря:

1. Состояние после холецистэктомии:
• Наиболее распространенная причина отсутствия желчного пузыря

2. Хронический холецистит:
• Встречается намного чаще, чем врожденные аномалии
• Рубцовые изменения желчного пузыря, вызванные хроническим холециститом, могут приводить к уменьшению его размеров (имитируя гипогенезию), изменению его формы в виде «песочных часов» или формированию многочисленных камер
• Обычно сочетается с холелитиазом

3. Карман Гартмана желчного пузыря:
• Приобретенный дивертикул со стороны нижнего края желчного пузыря в области шейки или воронки
• Наличие кармана Гартмана связано с хронической обструкцией или холелитиазом
• Приобретенный дивертикул желчного пузыря может возникать в результате тракции его стенки, обусловленной спаечным процессом после операции или воспаления двенадцатиперстной кишки

4. Гиперпластический холецистоз:
• Выбухающие синусы Рокитанского-Ашоффа в случае аденомиоматоза желчного пузыря могут имитировать дивертикул
• Очаговый фундальный аденомиоматоз может имитировать перегородки в желчном пузыре, удвоение желчного пузыря, а также «фригийский колпак»
• Дифференциально-диагностическими признаками являются конфигурация и наличие утолщения стенки (а также артефакты в виде «хвоста кометы»)

5. Скопления жидкости в брюшной полости:
• Внутрибрюшные скопления жидкости могут имитировать эктопически расположенный желчный пузырь
• Желчный пузырь имеет сообщение с билиарным деревом (что лучше всего можно оценить посредством КТ, МРХПГ и холангиографии)
• В дифференциальной диагностике имеет значение анамнез, в т. ч. данные о ранее выполненной холецистэктомии

(Слева) На поперечной сонограмме у новорожденного визуализируется желчный пузырь, полностью погруженный в печень. Сама по себе эта находка не имеет какого-либо клинического значения, тем не менее, такое расположение желчного пузыря очень затрудняет холецистэктомию.
(Справа) На МРХПГ (в корональной плоскости) визуализируется кистозная структура около желчного пузыря. Конфигурация «кисты» типична для удвоения желчного пузыря. На МРХПГ с контрастным усилением (Eоvist) и желчный пузырь, и «киста» частично заполняются контрастом через обособленные пузырные протоки.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аномалия развития, приводящая к отсутствию желчного пузыря, нарушению его формирования или деформации
о Генные нарушения и факторы окружающей среды
• Сопуствтующие патологические изменения:
о Агенезия желчного пузыря часто сочетается с билиарной атрезией и другими врожденными нарушениями развития
• Нормальный эмбриогенез:
о Желчный пузырь возникает из печеночного дивертикула (почкообразного выроста вентральной стенки) каудальной части первичной кишки в течение четвертой недели эбриогенеза:
— Печеночный дивертикул в дальнейшем подразделяется на печеночную часть, из которой развивается печень с внутрипеченочными протоками, и пузырную часть, дающую начало желчному пузырю и внепеченочным желчным протокам
о В начале своего развития желчный пузырь представляет собой плотный тяж, вакуолизирующийся к восьмой неделе внутриутробной жизни
• Патогенез:
о Нарушение развития: агенезия, гипогенезия, удвоение, утроение
о Нарушение вакуолизации (желчный пузырь с перегородкой, в виде «песочных часов», многокамерный; врожденная стриктура или атрезия пузырного протока)
о Аномалии миграции почкообразного выроста вентральной стенки первичной кишки (эктопия желчного пузыря)
о Деформации (перегиб, «фригийский колпак», «песочные часы»)
о Гетеротопия, хористома (эктопическая ткань эндодермального происхождения — печени, желудка, надпочечника, щитовидной железы, поджелудочной железы — в стенке желчного пузыря)

2. Стадирование, градация и классификация:
• Аномалии формирования:
о Гипогенезия (рудиментарный желчный пузырь)
о «Фригийский колпак»
о Желчный пузырь в виде «песочных часов» или многокамерный о Желчный пузырь, разделенный перегородкой
о Дивертикул желчного пузыря
• Аномалии количества:
о Агенезия
о Удвоение
о Утроение
• Эктопия (аномалии положения):
о Внутрипеченочный желчный пузырь
о Блуждающий желчный пузырь
о Левостороннее расположение желчного пузыря
о Поперечное расположение желчного пузыря
о Заднее расположение желчного пузыря

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение: практически всегда аномалии желчного пузыря являются случайной находкой
• Другие признаки/симптомы:
о Боль в правом подреберье (печеночная колика, воспалительный процесс)
о Воспаление одной из частей двойного желчного пузыря или желчного пузыря, разделенного перегородкой, может приводить к появлению нетипичных клинических проявлений холецистита

2. Демография:
• Эпидемиология:
о «Фригийский колпак» представляет собой вариант нормы и обнаруживается у 6% населения
о Другие врожденные аномалии встречаются редко:
— Агенезия желчного пузыря обнаруживается при посмертном исследовании в 0,04-0,13% случаев
— Удвоение желчного пузыря: у 1-5 из 10000 человек
о Поскольку аномалии развития желчного пузыря встречаются редко, распространенность и половое распределение точно не изучены

3. Течение и прогноз:
• Аномалии желчного пузыря практически никогда не имеют клинического значения
• Очень редко могут предрасполагать к застою желчи, воспалению, формированию камней
• «Блуждающий» или «мигрирующий» желчный пузырь характеризуется высокой вероятностью возникновения заворота из-за наличия длинной сосудистой «ножки»:
о При лучевых методах исследования изменения обычно соответствуют таковым при остром холецистите
о ↑ риск развития гангрены, чем при «обычном» холецистите

4. Лечение:
• При отсутствии симптоматики необходимость в лечении и дополнительных методах исследования отсутствует
• При наличии симптоматики, обусловленной холелитиазом, холециститом или заворотом — холецистэктомия:
о Удаление желчного пузыря при его внутрипеченочной локализации может представлять собой сложную задачу

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Вероятность атипичного расположения желчного пузыря при отсутствии его визуализации

ж) Заключение:
• Врожденные аномалии желчного пузыря могут внести свои коррективы при планировании оперативного вмешательства хирургом

з) Список использованной литературы:
1. Revzin MV et al: The gallbladder: uncommon gallbladder conditions and unusual presentations of the common gallbladder pathological processes. Abdom Imaging. Epub ahead of print, 2014

Аномалии билиарного тракта у детей

Аномалии развития билиарного тракта, под которыми согласно современным представлениям подразумевают желчный пузырь, желчные протоки, сфинктеры, являются одними из наиболее распространенных аномалий органов пищеварения. Интерес к ним в последнее время возрос благодаря внедрению в клиническую практику современных методов медицинской интраскопии — ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), динамической гепатобилисцинтиграфии (ГБСГ), эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ). Однозначного отношения к аномалиям развития (АР) нет.

С клинических позиций морфологические изменения билиарного тракта (БТ) целесообразно подразделять на: 1) вариант развития, при котором сохраняются все функциональные возможности органа; 2) аномалию развития, когда имеющиеся индивидуальные особенности в строении органа практически не влияют на его функцию или же проявляются в виде легко компенсируемых расстройств, но в то же время при определенных условиях могут быть основой для развития вторичного патологического процесса; 3) порок (уродство) — грубые изменения в строении органа, исключающие его нормальное функционирование.

Если варианты развития и пороки (уродства) являются диаметрально противоположными состояниями, то аномалии развития нередко интерпретируются по-разному. Предлагается выделять малые аномалии развития (МАР), например незначительные деформации желчного пузыря, которые встречаются у каждого 4-5-го здорового ребенка и не имеют никаких клинических проявлений. С другой стороны, такие аномалии желчных протоков, как киста общего желчного протока, относятся к большим аномалиям развития (БАР), поскольку, своевременно не распознаваясь, протекают под «масками» панкреатита, гепатита, холецистита и др.

В педиатрической практике выделяют следующие АР: 1) желчного пузыря; 2) желчных протоков — внутри- и внепеченочных; 3) сочетанные.

Аномалии развития желчного пузыря

Аномалии развития желчного пузыря (ЖП) представляют собой: 1) аномалии количества (агенезия, удвоение), 2) аномалии положения, 3) деформации. У здоровых детей различные аномалии желчного пузыря определяются с частотой 17-20%. При заболеваниях желчевыводящих путей они выявляются у каждого второго ребенка. В частности, среди детей с холелитиазом, по нашим данным, аномалии ЖП имеются у каждого третьего, а сочетанные аномалии ЖП и протоков в половине случаев. Частота обнаружения аномалий развития билиарного тракта зависит прежде всего от разрешающей способности того или иного метода исследования, что определяется такими показателями как чувствительность и специфичность.

Чем выше специфичность, тем более надежно с помощью конкретного метода можно подтвердить наличие заболевания. Так, чувствительность УЗИ в выявлении аномалий развития желчного пузыря составляет 88%, а специфичность — 98%. В то же время в диагностике аномалий протоковой системы данные показатели равны 0%. Разрешающая способность компьютерной томографии в диагностике аномалий желчных протоков по сравнению с УЗИ значительно выше: чувствительность составляет 44%, а специфичность — 72%. Для ЭРХПГ эти показатели приближаются к 100%. Исходя из этого, УЗИ можно отнести к скрининг-методам диагностики аномалий желчного пузыря. Для уточнения анатомо-топографических взаимоотношений билиарного тракта и аномалий протоков необходимо использовать рентгенологические методы.

Агенезия желчного пузыря является довольно редкой аномалией, встречается с частотой 1 на 1600 аутопсий. Так же редка и гипоплазия (недоразвитие) желчного пузыря. Следует дифференцировать врожденную гипоплазию от гипоплазии, обусловленной склерозированием — «сморщенный» ЖП желчного пузыря. Окончательная верификация диагноза возможна только на основании морфологического исследования удаленного желчного пузыря. Агенезия, равно как и гипоплазия желчного пузыря, практически не имеют клинических проявлений в детском возрасте. При отсутствии желчного пузыря функцию резервуара желчи берет на себя общий желчный проток. В случае сохраненной работы сфинктера Одди заболевание длительно протекает бессимптомно.

Удвоение желчного пузыря встречается с частотой 1:3000-4000. Может быть полное (истинное) удвоение, когда имеются два полноценно сформированных пузыря с раздельными пузырными протоками. Иногда добавочный пузырь является рудиментарным, гипопластичным. В таком пузыре создаются условия для застоя желчи, что может вести к развитию воспаления и образованию конкрементов. К разновидностям удвоения относится разделенный продольной перегородкой на две камеры желчный пузырь, объединенный единым пузырным протоком. Удвоения ЖП сопровождаются различными вариантами развития пузырного протока. Удвоенные протоки могут раздельно или, предварительно сливаясь, одновременно впадать в общий желчный или печеночный протоки. Также добавочный пузырь может сообщаться отдельным протоком с печенью.

Аномалии положения желчного пузыря также вариабельны. Чаще других встречаются внутрипеченочное положение, когда ЖП находится в серповидной связке печени; выделяют также подвижный («блуждающий») желчный пузырь. Если у взрослых внутрипеченочное расположение ЖП встречается крайне редко, то у детей, чем младше ребенок, тем большая часть пузыря углублена в толщу паренхимы печени. Внутрипеченочное положение ЖП также длительно может протекать без каких-либо клинических проявлений. Но при возникновении воспалительного процесса во внутрипеченочно расположенном ЖП может отмечаться распространение патологического процесса на прилегающую ткань паренхимы печени, что ведет к появлению «печеночной» симптоматики: болезненности в области печени, гепатомегалии, повышению в крови уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы и т.д. Клиническая картина напоминает гепатит, что затрудняет диагностику этой аномалии развития. Существуют также и определенные методические трудности при проведении хирургических операций на внутрипеченочно расположенном желчном пузыре.

Подвижный «блуждающий» желчный пузырь имеет практически собственную брыжейку и его расположение может быть самым разнообразным. Эта аномалия может осложниться заворотом желчного пузыря, который трудно диагностировать. Нарушение крово- и лимфообращения ведет к развитию воспалительного процесса с формированием таких тяжелых осложнений, как флегмонозно-гангренозный холецистит вплоть до перфорации стенки желчного пузыря. Дети, как правило, поступают с клинической картиной «острого живота». Наиболее часто в детском возрасте встречаются различные деформации желчного пузыря (от 59% до 74%). Чаще всего это перегибы. Возникновение их связывают с диспропорцией роста желчного пузыря и его ложа. В этом случае перегибы, как правило, локализуются в области дна и тела пузыря. С возрастом, особенно в периоды физиологического вытяжения, такие деформации могут нивелироваться. По нашим данным, перегибы ЖП имеют место в 41% случаев. В то же время к перегибу желчного пузыря могут привести внутрипузырные соединительно-тканные перетяжки. Чаще они бывают единичными, но возможны и множественные, когда полость желчного пузыря делится на несколько сообщающихся между собой камер. Наличие перетяжек в области шейки желчного пузыря является препятствием для оттока желчи и со временем может обусловливать развитие воспалительных изменений в этой области.

Дивертикулы желчного пузыря являются достаточно редкой аномалией развития и их диагностика на сегодняшний день возможна лишь при выполнении ЭРХПГ, когда полость дивертикула заполняется контрастным веществом. При ультразвуковом исследовании его трудно дифференцировать от перегиба в области дна, а при наложении тени дивертикула на изображение ЖП это ошибочно интерпретируется как конкремент. Клиническая картина дивертикула не имеет четкой симптоматики, в то же время он может быть основой для застоя желчи и формирования хронического воспалительного процесса.

Возросшая хирургическая активность на билиарном тракте, в первую очередь по поводу желчнокаменной болезни (ЖКБ), требует знания клинических особенностей течения аномалий развития. По нашим данным, у большинства детей с АР, такими как дивертикул, деформации ЖП и др., отмечаются неопределенного характера боли в животе, неустойчивый стул со склонностью к запорам, диспепсические симптомы. Однако необходимо подчеркнуть, что у этих детей часто имеются сопутствующие гастроэнтерологические заболевания — гастродуоденит, эзофагит, колит и т.п., соответственно для диагностирования аномалий развития билиарного тракта требуется углубленное обследование.

Аномалии развития желчных протоков

Аномалии развития желчных протоков отличаются большим разнообразием. Диагностика их стала возможной в последнее время благодаря использованию в клинической практике КТ, МРТ, ЭРХПГ и других методов исследования. АР желчных протоков в 30-40% случаев сочетаются с аномалиями развития желчного пузыря, но также могут быть проявлениями других заболеваний, в частности поликистозной болезни.

Аномалии пузырного протока (ПП) являются одними из наиболее часто наблюдаемых в детском возрасте. Варианты аномалий ПП весьма многообразны. Это, прежде всего, изменения уровня впадения ПП, когда проток проходит параллельно общему желчному протоку и впадает в него ближе к двенадцатиперстной кишке. Крайним проявлением АР является непосредственное открытие ПП в двенадцатиперстную кишку. Нередко определяется изменение хода или извитость ПП. Пузырный проток может перекрещиваться с общим желчным протоком спереди, сзади, впадать в него справа, слева, в переднюю или заднюю стенки. Эти отклонения ПП клинически себя не проявляют, но могут быть причиной нарушения пассажа желчи. Более выраженной АР является отсутствие ПП, при этом желчный пузырь непосредственно переходит в общий желчный проток. Возможно наличие двойного пузырного протока. Особое значение придается гипоплазии и фиброзу пузырного протока, наличие которых играет немаловажную роль в нарушении опорожнения желчного пузыря, а также в патогенезе его обменно-воспалительных заболеваний (холецистит, ЖКБ, холестероз).

Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением правого или обоих печеночных протоков в шеечный отдел желчного пузыря, вследствие чего печеночная желчь поступает в двенадцатиперстную кишку через пузырный проток. Эти особенности необходимо иметь в виду при оценке результатов фракционного дуоденального зондирования. Нередкими аномалиями являются добавочные желчные протоки, которые дренируют отдельные сегменты печени. Распознавание их, возможное при проведении ЭРХПГ, важно для предотвращения ошибок в процессе хирургических вмешательств, в частности лапароскопической холецистэктомии.

Кисты желчных протоков могут быть в любом отделе желчевыводящей системы и по локализации подразделяются на внутри- и внепеченочные. Среди внепеченочных кистозных образований различают кисту общего желчного протока, холедохоцеле, врожденный дивертикул.

Киста общего желчного протока (ОЖП) — наиболее частая аномалия внепеченочных желчных путей. Преобладает мешковидная форма, веретенообразное расширение встречается у детей старшего возраста. Среди больных преобладают девочки (80%). В основе АР лежит врожденное недоразвитие мышечных волокон стенки желчного протока. Не исключается инфекционный процесс в желчных путях в антенатальном и постнатальном периодах. Чаще всего наблюдается кистозное расширение ОЖП, но может быть расширен и общий печеночный проток. Киста развивается вследствие постоянного внутрипротокового давления за счет препятствия в дистальном отделе общего желчного протока. Величина кисты варьирует в зависимости от количества желчи — от 10-15 см до 30 см и более. Помимо сгущенной замазкообразной желчи в кисте могут быть конкременты. В выраженных случаях клиническая картина врожденного расширения ОЖП характеризуется классической триадой: абдоминальные боли, интермиттирующая желтуха, наличие опухолевидного образования в правой верхней половине живота. Опухолевидное образование пальпируется у большинства (2/3) детей и является кардинальным признаком триады симптомов. Оно имеет четкие границы; уплотненное, гладкое, безболезненное, смещаемое в стороны от печени. Боль локализуется в правом подреберье, эпигастральной области или вокруг пупка, что свойственно детям дошкольного возраста. Она тупая, но может быть приступообразной по типу печеночной колики; не связана с приемом пищи. Желтуха носит перемежающийся характер, сопровождается кожным зудом. В моче определяется билирубин. В крови повышены уровни билирубина за счет конъюгированной фракции, щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, ?- глютамилтранспептидазы.

Выраженность каждого из симптомов, их последовательность и сочетания могут быть самыми различными, что затрудняет диагностику кисты ОЖП. Триада симптомов выявляется лишь у 20-60% больных, хотя отдельные признаки болезни встречаются постоянно. Чаще всего расстройства, связанные с кистой ОЖП, возникают внезапно. У отдельных больных течение заболевания хроническое с периодами обострений и ремиссий. Осложнения разнообразны: панкреатит, холецистит, развитие цирроза печени. При наличии холелитиаза может развиться механическая желтуха. Диагностика, помимо клинических признаков, базируется на результатах УЗИ, ГБСГ, КТ, ЭРХПГ. Дифференцируют кисту ОЖП от заболеваний, сопровождающихся болями в животе и желтухой: вирусный гепатит, ЖКБ, холецистит, атрезия желчных путей. При выявлении опухолевидного образования в животе необходимо исключать эхинококкоз печени, правосторонний гидронефроз, опухоли, кисты брыжейки, увеличение лимфатических узлов при лимфогранулематозе и др. Лечение хирургическое, а прогноз при правильной диагностике и своевременной операции благоприятный.

Врожденный дивертикул, относящийся к редким АР, обычно соединяется ножкой с ОЖП, печеночными протоками или желчным пузырем. Клиническая картина характеризуется болями в животе и периодически появляющейся желтухой. Показаны проведение ЭРХПГ, лапароскопии. Поскольку при осмотре внешне дивертикул напоминает дополнительный желчный пузырь, необходимо гистологическое исследование. Внутренняя поверхность дивертикула выстлана эпителием желчных ходов. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.

Холедохоцеле представляет собой кистозное расширение только внутридуоденальной части общего желчного прока. Выше кисты возможно умеренное расширение желчных протоков. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в двенадцатиперстную кишку. Таким образом, при повышении внутридуоденального давления и одновременном наличии дуоденобилиарного рефлюкса содержимое двенадцатиперстной кишки может поступать в панкреатический проток с последующим развитием панкреатита. В то же время секреты поджелудочной железы, поступая в проксимальные отделы билиарного тракта, способствуют развитию ферментативного холецистита. Высок риск формирования в ЖП конкрементов. Клинические проявления такие же, как у больных с кистой ОЖП, хотя выражены в меньшей степени. Лечение хирургическое. Иногда могут быть кистозные поражения одновременно вне- и внутрипеченочных желчных протоков, что обусловливает проведение дифференциальной диагностики.

Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли) характеризуется наличием множественных кист, являющихся продолжением первичных ветвей внутрипеченочных билиарных протоков. Заболевание относится к наследственным АР и может наблюдаться у членов семьи или родственников. Кисты, по форме напоминающие вишни, выстланы кубовидным эпителием. Манифестация АР возможна у детей в любом в возрасте. Появляются приступообразные боли в правом подреберье, кожный зуд, подъем температуры тела, желтушность кожных покровов. В крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы. Печень увеличена, но портальная гипертензия отсутствует. Кистозное расширение предполагают при обнаружении в результате УЗИ множественных очаговых гипо-или анэхогенных образований в паренхиме печени. Окончательный диагноз базируется на данных ЭРХПГ, результатах пункционной биопсии печени. Болезнь Кароли часто сочетается с кистофиброзом печени, аномалиями внепеченочных желчных протоков; в этих случаях развивается портальная гипертензия. Лечение симптоматическое, перспективна трансплантация печени.

Атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков, формально относящаяся к АР билиарного тракта, по существу является пороком, без корригирования которого дети быстро погибают. Встречается в среднем 1 раз на 20-30 тыс. родов и нередко (30%) сочетаются с другими аномалиями развития. Возможность атрезии всегда необходимо учитывать в случае нарастания у ребенка желтушности кожных покровов, иктеричности склер, развития в дальнейшем гепатоспленомегалии, признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточной недостаточности. Атрезию дифференцируют от физиологической желтухи новорожденных, синдрома сгущения желчи, фетального гепатита, сепсиса, цитомегалии, токсоплазмоза, кисты ОЖП, синдром Ротора и Криглер — Найяра, гемолитических анемий и др. При атрезии внепеченочных желчных ходов показано хирургическое лечение с проведением реконструктивных вмешательств. Единственным способом спасти ребенка при атрезии внутрипеченочных желчных ходов в настоящее время является ортотопическая трансплантация печени.

Установление в детском возрасте различных по характеру и степени выраженности АР билиарного тракта ставят перед педиатром ряд вопросов по наблюдению и дальнейшему ведению больных. Особенно это относится к детям, страдающим такими обменно-воспалительными заболеваниями, как желчнокаменная болезнь, холецистит. Собственный многолетний опыт свидетельствует о более выраженных проявлениях ЖКБ, сочетающихся с АР желчного пузыря или желчных протоков. Само заболевание, как правило, проявляется в более ранние сроки (даже у детей первых трех лет жизни), имеет прогредиентное течение и не поддается консервативной терапии, включая применение урсофалька. В случае наличия у детей БАР и особенно выраженных (грубых) изменений билиарного тракта лечебная тактика должна осуществляться в сотрудничестве с детскими хирургами. Например, диагностика кисты общего желчного протока с помощью как УЗИ, так и других инструментальных методов исследования, всегда расценивается как высокий риск развития заболеваний гепатобилиарной системы и поджелудочной железы.

Особенностью абсолютного большинства АР билиарного тракта в детском возрасте является отсутствие патогномоничных клинических признаков. Наличие периодических болей в животе либо умеренных диспепсических расстройств обычно связывают с функциональными расстройствами органов пищеварения, тем более, что у большинства детей с АР отмечаются нейровегетативные изменения и психоэмоциональные нарушения. Важно учитывать, что патогенетическое значение АР билиарного тракта у детей возрастает при наличии наследственной отягощенности, нарушения обмена веществ, прежде всего липидов, аллергических и гастроэнтерологических заболеваний, побочного действия лекарственных средств, преимущественно в отношении печени и желчевыводящих путей. Использование в клинической практике современных методов исследования, с одной стороны, значительно расширяет диагностические возможности, с другой — ставит задачи по правильной трактовке различных морфофункциональных изменений билиарного тракта, включая его аномалии развития.

Анатолий ЗАПРУДНОВ,

заведующий кафедрой педиатрии с детскими инфекциями факультета усовершенствования врачей.