Что такое заболевание лимфома

Лимфомы (лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы)

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Лимфомы: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолевых заболеваний лимфатической ткани, которая в нормальных условиях отвечает за иммунитет. Одним из первых клинических симптомов лимфом является увеличение лимфатических узлов разных локализаций.

Лимфомы, как и другие злокачественные опухоли, обладают склонностью к метастазированию, то есть миграции опухолевых клеток через кровь и лимфу, а также контактным путем в интактные (здоровые) ткани с последующим размножением в них.

Практически все виды лимфогранулематоза, или лимфомы Ходжкина, и около 65% неходжскинских лимфом проявляются безболезненным увеличением лимфатических узлов — 2 см и более. Однако диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала, взятого из опухоли.

Заболеваемость лимфомой Ходжкина в России составляет около 2 случаев на 100 тыс. населения в год, а неходжкинскими лимфомами – 5–7 случаев на 100 тыс.

Причины появления лимфом

Существует несколько возможных причин развития лимфом. Важно понимать, что в основе развития любого злокачественного заболевания, в том числе и лимфом, лежит нарушение функций клеток.

Способность к неконтролируемому росту опухоли возникает при нарушении естественного процесса деления клетки: в норме клетка делится ограниченное количество раз, созревает, выполняет определенную функцию, после чего заканчивает свою жизнь.

Для злокачественных клеток характерно нарушение процессов созревания и дифференцировки (процесса, в ходе которого клетка приобретает специфические особенности и способность выполнять определенные функции). У клеток появляются новые функции – они начинают продуцировать белки и токсины, возникает способность «ускользать от иммунного надзора», в результате чего меняется процесс естественной гибели клетки (апоптоза).

Некоторые вирусы могут напрямую влиять на ДНК лимфоцитов и способствовать их превращению в злокачественные клетки.

Лимфоциты делятся на два подвида: Т- и В-клетки (Т- и В-лимфоциты). Заражение Т-клеточным лимфотропным вирусом человека (HTLV-1) повышает риск возникновения у пациента определенных типов Т-клеточной лимфомы. Вирус передается половым путем и через кровь, а также от матери к ребенку через грудное молоко.

Вирусы, ослабляющие иммунологический надзор, косвенно являются причиной развития некоторых типов лимфом.

Так, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) уменьшает популяцию лимфоцитов, при этом снижается контроль за мутантными клетками и вирусами герпеса 8-го типа и Эпштейна–Барр с формированием лимфом.

Некоторые инфекции могут стать причиной развития лимфомы из-за постоянной активации иммунной системы. При хронических инфекциях вырабатывается огромное количество лимфоцитов, что повышает вероятность возникновения мутаций во время деления клеток и ведет к риску формирования лимфомы. К подобным инфекциям относят Helicobacter pylori (часто встречается при хроническом гастрите и язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), Chlamydophila psittaci (риск развития лимфомы в тканях глаза), вирусы гепатита В и С при длительном инфицировании.

К неинфекционным факторам риска развития лимфом относят:

• Воздействие химических веществ. Многочисленные исследования доказали, что влияние гербицидов, инсектицидов, бензола связано с повышенным риском развития лимфом.
• Наличие аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, системной красной волчанки и т.д.) является значимым фактором риска развития лимфом.
• Радиационное облучение оказывает большое влияние на скорость возникновения мутаций клеток и их озлокачествление.
• Генетические факторы. Наличие близкого родственника, страдающего лимфомой, значительно увеличивает риск.
• Врожденная недостаточность иммунитета при некоторых заболеваниях.
• Возраст. Некоторые типы лимфом развиваются у детей и подростков, а другие, напротив, у лиц старше 60 лет.
• Грудные импланты в редких случаях способствуют развитию одного из типов крупноклеточной лимфомы молочных желез.

Для лимфомы Ходжкина характерно наличие специфических клеток Рид–Березовского–Штернберга в пораженных лимфатических узлах, селезенке, печени или костном мозге.

Увеличенные шейные лимфоузлы у пациента с лимфомой Ходжкина

К группе неходжкинских лимфом относятся:

• фолликулярная лимфома;
• лимфома маргинальной зоны;
• диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
• лимфома из клеток мантии;
• лимфома Беркитта;
• первичная лимфома центральной нервной системы;
• нодальные Т-клеточные лимфомы;
• первичные кожные лимфомы;
• неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных ВИЧ;
• неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных вирусами гепатита В и С.

Самый ранний симптом – увеличение лимфатических узлов на фоне полного благополучия. Увеличенные лимфоузлы безболезненны.

Различные клинические проявления зависят от локализации опухоли: если происходит рост опухоли в лимфатических узлах грудной клетки, возможно сдавливание дыхательных путей и появление охриплости голоса, нарушение глотания, затруднение дыхания, навязчивый кашель.

При расположении лимфомы в средостении появляется синдром сдавления верхней полой вены: возникают головные боли, отек и расширение вен лица и шеи.

В некоторых случаях присутствуют только общие симптомы: потеря аппетита, снижение массы тела, повышение температуры тела, ночная потливость, слабость, иногда – кожный зуд и боль в увеличенных лимфоузлах.

На фоне снижения иммунитета могут присоединяться инфекционные заболевания — часто активируется вирус ветряной оспы, проявляющийся опоясывающим герпесом.

Описаны случаи поражения органов брюшной полости (проявляется увеличением объема живота за счет роста опухоли и скопления жидкости, появлением болей, желтухи, тошноты и рвоты) и костного мозга (боли в костях, спине, частые переломы, бледность, повышенная кровоточивость).

Диагностика лимфом

Диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала (кусочка или целого лимфоузла, полученного в ходе небольшой операции), взятого из опухоли (гистологические, цитогенетические и молекулярно-генетические методы исследования). Дополнительные исследования врач назначит для диагностики стадии заболевания и его осложнений. Список исследований зависит от предположительной локализации опухоли и может быть изменен.

Клинический анализ крови.

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.

Лимфома

Лимфома – это группа заболеваний лимфатических узлов и органов иммунной системы злокачественной природы. Она характеризуется увеличением первых или новообразованиями вторых, инициированных бесконтрольным накоплением так называемых «опухолевых» лимфоцитов. Заболевание проявляет себя первичным опухолевым очагом и может не только давать метастазы, но и переносить опухолевые клетки посредством кровотока или лимфы в параллель с развитием состояния сходного с лейкемией.

Пройти диагностику и лечение лимфомы в Москве приглашает гематологическое отделение ЦЭЛТ. Будучи многопрофильной, наша клиника предлагает широкий спектр платных медицинских услуг и располагает мощной лечебно-диагностической базой. Наряду с высокой квалификацией наших гематологов, это даёт возможность точно и оперативно ставить диагноз, а также проводить лечение в соответствии с международными стандартами. Узнать ориентировочную стоимость услуг можно в разделе «Услуги и цены». Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.

Лимфома – что это такое?

Новообразования злокачественной этиологии, поражающие систему лимфатических структур и кроветворения, делятся на:

• Лейкозы (новообразования костного мозга);
• Лимфомы (новообразования лимфатической ткани).

Среди последних принято выделять:

• лимфомы Ходжкина, которые получили название «лимфогранулёматоз»;
• лимфосаркомы, которые называют неходжкинскими лимфомами.

Они различаются морфологической структурой, характеристиками и клинической картиной. Согласно медицинской статистике чаще всего лимфосаркомы поражают пациентов старше шестидесяти лет (на их долю приходится половина всех случаев), но способны развиться у лиц любого возраста. Пациенты мужского пола страдают от них почти в два раза чаще, чем женского. Последние годы гематологи отмечают увеличение числа заболевших лимфомой.

Неходжкинские лимфомы: этиология

Этиология лимфом до сих пор не установлена, а причины новообразований с разной гистологией и локализацией серьёзно различаются. Правильный подход: выделять этиологические факторы, которые повышают риск развития этого заболевания и которые достаточно изучены на данный момент.

• Врождённые и приобретённые иммунодефицитные состояния;
• Прохождение курса иммуносупрессивного лечения при пересадке органов или костного мозга (риск заболеть возрастает в тридцать-пятьдесят раз!).

• Вируса иммунодефицита (ВИЧ-инфекция, гепатит «С»);
• Вирус герпеса человека IV типа;
• Спиралевидная грамотрицательная бактерия “Helicobacter pylori” на фоне язвы желудка.

• Системная красная волчанка;
• Ревматоидный артрит;
• Аутоиммунный тиреоидит.

• Бензолы, гербициды;
• Ультрафиолетовое излучение;
• Лучевая терапия;
• Приём цитостатиков при прохождении химиотерапии.

Неходжкинские лимфомы: классификация

Классификация лимфом основана на самых разных параметрах:

• Нёбные миндалины;
• Слюнные желёзы;
• Желудок;
• Селезёнка;
• Кишечник;
• Лёгкие;
• Щитовидная железа.

• Диффузные – агрессивно растущие, поддающиеся лечению в половине случаев;
• Фолликулярные – развиваются медленно, но могут переродится в агрессивную форму;
• Мелкоклеточные и хронические лимфоцитарные – сходные типы, могут развиваться в течение десяти лет и на определённом этапе превращаться в агрессивные;
• Растущие из клеток маргинальной зоны – растут медленно и локально, хорошо излечиваются;
• Медиастинальные – крайне редкие, в трети случаев развиваются у женщин фертильного возраста, характеризуются бурным ростом, излечиваются в половине случаев;
• Лимфому Беркитта – редкий тип, выявляемый у молодых пациентов мужского пола, отличается агрессивным ростом, излечивается в половине случаев.

• Лимфобластные – редкие (не более 2%), поражают молодых пациентов, трудно поддаются лечению;
• Периферические – кожные, ангиоиммунные, экстранодальные, отличаются быстрым ростом и неблагоприятным исходом.

Лимфомы: симптомы

Симптоматика лимфом серьёзно отличается, поскольку зависит от того, где именно начала развиваться опухоль, её распространённости и гистологического типа. Она проявляется тремя синдромами, лимфаденопатией, интоксикацией организма, его лихорадочными состояниями и поражениями органов. Первый признак – увеличение лимфатических узлов, которые вначале сохраняют эластичность и подвижность, но по мере развития заболевания объединяются в крупные конгломераты. Другие клинические проявления:

• Беспричинное повышение температуры тела;
• Интенсивное потоотделение в ночное время;
• Утрата веса при том же рационе;
• Постоянное ощущение усталости.

Среди поражённых органов может быть желудочно-кишечный тракт, головной мозг, молочные желёзы, кости, паренхима лёгких. Новообразования крупного объёма давят на внутренние органы, чем создают состояния, несущие угрозу для жизни больного. Поражённые узлы:

• средостения – сдавливают пищевод и трахею, провоцируя синдром верхней полой вены;
• расположенные в брюшине и за ней – давят на кишечник, приводя к непроходимости и скоплению лимфатической жидкости, нарушениям мочеиспускания;
• желудка или кишечника – провоцируют кровотечения и даже перитонит.

Больные очень восприимчивы к инфекциям и регулярно болеют ими, что ещё сильнее усугубляет их состояние.

Лимфомы: диагностика

Для того, чтобы точно поставить диагноз онкогематологи ЦЭЛТ назначают пациенту следующие исследования:

• забор образцов тканей опухоли посредством биопсии, лапароскопии или пункции и их гистологические и цитологические исследования;
• УЗ-сканирование, рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография средостения, грудной клетки, брюшины, лимфатических узлов, молочных желёз;
• Лабораторные исследования биохимического комплекса, оценка факторов риска, а также функции внутренних органов.

Лимфомы: лечение

Разработка тактики лечения лимфомы специалистами ЦЭЛТ основана на полученных результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. Она может включать в себя хирургическое вмешательство, лучевую и химическую терапию:

• Комбинированное введение химических препаратов и иммунопрепаратов в виде интерферонов;
• Пересадка костного мозга;
• Пересадка периферических стволовых клеток.

В ЦЭЛТ приём ведут врачи-гематологи высшей категории, кандидаты и профессора медицинских наук с многолетним опытом практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на консультацию онлайн или по телефону: +7 (495) 788 33 88. Не менее квалифицированные специалисты работают в урологическом отделении нашей клиники. Вы можете обратиться к ним и решить любую деликатную проблему, которая снижает качество Вашей жизни. У них можно пройти такую диагностическую процедуру, как цистоскопия мочевого пузыря.

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Лимфома

Лимфома – это поражение иммунной системы и внутренних органов, в которых скапливаются измененные клетки, нарушающие работу тканей.

Опухоль развивается в лимфатической системе, которая помогает нам бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Циркулирующая в ней лимфа омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. В расположенных по всей ее сети лимфатических узлах опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма.
Лимфосистема дополняет кровеносную и помогает жидкостям перемещаться по телу. В отличие от крови, скорость движения которой задает «насос» – сердце, лимфа медленно циркулирует самостоятельно.

Как развивается лимфома?

Онкология начинается с появления в организме всего лишь одной измененной клетки иммунной системы. Всего выделяют 2 основных их типа:

• В-лимфоциты: вырабатывают антитела – белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Именно в них образуется большинство лимфом.
• Т-лимфоциты, одна часть которых уничтожает микробы и неправильные клетки, а вторая – помогает повысить или замедлить активность иммунитета.

Почти все ненормальные клетки выявляются и уничтожаются нашим иммунитетом, но некоторым из них удается выжить. Они постепенно размножаются, распространяются по всему телу, создают опухоли, скапливаются во внутренних органах и нарушают их работу.

Заболевание может возникать в любой области, где находится лимфатическая ткань, основными участками которой являются:

• Лимфатические узлы – небольшие органы размером с горошину, представляющие из себя скопления клеток иммунной системы, в том числе лимфоцитов. В организме человека их более 500.
• Селезенка, расположенная под нижними ребрами на левой стороне тела. Она производит лимфоциты, хранит здоровые клетки крови и отфильтровывает поврежденные, а также разрушает микробов и чужеродные вещества.
• Костный мозг – губчатая ткань внутри определенных костей. Здесь образуются новые клетки крови, в том числе часть лимфоцитов.
• Тимус, или вилочковая железа – небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов.
• Миндалины, или гланды – скопления лимфатической ткани в задней части глотки. Эти органы помогают вырабатывать антитела – белки, не позволяющие размножаться вдыхаемым или проглатываемым микроорганизмам.
• Пищеварительный тракт: желудок, кишечник и многие другие органы также содержат лимфатическую ткань.

Лимфома – это рак?

Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли – опасные для жизни новообразования, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов.

Лимфома – это не рак, а онкологическое заболевание. Она образуется из лимфоцитов, а ее клетки также умеют бесконтрольно делиться, накапливаться в тканях, нарушая их работу, и создавать дополнительные очаги заболевания в различных частях тела.

Типы лимфом

Врачи выделяют 2 их основных класса:

Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз: чаще всего начинается в лимфатических узлах верхней части тела – на груди, шее или в подмышках. Как правило, она распространяется в различные лимфоузлы по лимфатическим сосудам, но в редких случаях на поздних стадиях проникает в кровоток и распространяется на другие части тела, такие как печень, легкие или костный мозг. Данный диагноз ставится при выявлении в организме особых клеток – Березовского-Рид-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты.

К неходжкинским лимфомам относят все остальные типы заболевания – их насчитывается около 30. У каждого из них есть свои, особые признаки: расположение первичной опухоли, строение и скорость развития.

Причины развития лимфом

Врачам и ученым точно не известно, почему именно в организме человека начинает развиваться заболевание. Они знают лишь о факторах, которые повышают вероятность образования каждого из типов онкологии.

Для лимфом Ходжкина они выглядят следующим образом:

• Вирус Эпштейна – Барр, вызывающий инфекционный мононуклеоз – поражение лимфоидной ткани, включая аденоиды, печень, селезенку и лимфатические узлы. У части пациентов части вируса обнаруживаются в клетках Березовского-Рид-Штернберга, но у большинства больных его признаков нет.
• Возраст: диагноз может быть поставлен в любом возрасте, но чаще всего он встречается у 20-летних и людей старше 55.
• Пол: среди мужчин заболевание более распространено, чем среди женщин.
• Наследственность и семейный анамнез: риск повышен для братьев и сестер, а также для однояйцевых близнецов Однояйцевые близнецы развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворенной одним сперматозоидом. Они бывают только одного пола, имеют одинаковые гены и крайне похожи внешне. обладателей лимфомы Ходжкина. Причина этого точно не известна – возможно, все дело в том, что члены одной семьи в детстве переносят одни инфекции, либо имеют общие унаследованные генные изменения, увеличивающие вероятность развития данного типа онкологии.
• Ослабленная иммунная система. Шансы получить данный диагноз возрастают у людей с ВИЧ инфекцией и нарушениями работы иммунитета, развивающимися в том числе из-за приема подавляющих его препаратов, что нередко требуется после пересадки органов.

Список таких факторов для неходжкинских лимфом выглядит иначе:

• К ним относят воздействие радиации, включая ее дозы, полученные в ходе лучевой терапии, проводимой для лечения других типов онкологии.
• Различные вещества, включая гербициды и инсектициды, убивающие сорняки и насекомых, а также химиотерапевтические препараты.
• Возраст: как правило, чем старше человек, тем выше его риски – в большинстве случаев заболевание встречается в возрасте 60+, но некоторые его виды возникают и у молодых людей.
• Сбои в работе иммунной системы – влияют на шансы возникновения всех видом лимфом.
• Некоторые вирусы могут влиять на ДНК лимфоцитов, в которой зашифрована вся информация о нашем теле, и преобразовывать их в онкологические клетки.
• Инфекции, постоянно стимулирующие иммунитет, и вынуждающие нашу естественную защиту работать в усиленном режиме, также повышают риск получения тяжелого диагноза.
• Наличие близких кровных родственников – родителей, детей, братьев или сестер с данным диагнозом также увеличивает вероятность развития заболевания.
• Некоторые исследования показали, что грудные имплантаты, особенно с шероховатой поверхностью, могут спровоцировать возникновение анапластической крупноклеточной лимфомы. Она развивается на коже, в лимфоузлах или рубцовых тканях, образовавшихся в месте разреза.

Симптомы и признаки лимфомы

Как правило, на ранних этапах данный тип онкологии никак себя не проявляет, а ее обладатель хорошо себя чувствует и не подозревает о болезни – почти все ее симптомы появляются позже, на запущенных стадиях.

Один из наиболее частых признаков – появление припухлости на шее, в подмышках, паху или над ключицей, которая представляет из себя увеличенный лимфатический узел. Обычно такое новообразование не болит, но со временем нередко увеличивается, а рядом с ним или в других областях тела появляются новые шишки.

Лимфомы, которые начинают развиваться или разрастаются в брюшной полости, способны вызвать отек или боль в животе, тошноту и рвоту. Такие ощущения возникают из-за укрупнения лимфоузлов или внутренних органов, таких как селезенка или печень, либо скопления большого количества жидкости.

Изменившаяся в размерах селезенка может давить на желудок, вызывая потерю аппетита и чувство сытости после небольшого количества пищи.

Увеличившиеся тимус Тимус, или вилочковая железа – небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов. или лимфоузлы грудной клетки могут оказывать давление на трахею, по которой воздух проходит в легкие. Это приводит к появлению кашля, затруднению дыхания, болевым ощущениям или тяжести в груди.

Поражения головного мозга способны вызывать головную боль, слабость, изменение личности, проблемы с мышлением и судороги.

Другие типы заболевания могут распространяться на окружающие головной и спинной мозг ткани, из-за чего у пациента двоится в глазах, немеет лицо и ухудшается речь.

Лимфомы кожи часто проявляются в виде зудящих красных бугорков или шишек.

Кроме того, симптомами могут быть:

Диагностика лимфомы

Большинство пациентов обращаются к врачу из-за наличия определенных признаков заболевания или плохого самочувствия.
Специалисты начинают обследование с осмотра и опроса – о семейных диагнозах, возможных факторах риска и других проблемах со здоровьем. Затем изучают лимфатические узлы и другие части тела, в которых содержится лимфатическая ткань, включая селезенку и печень. После чего назначают целый ряд исследований:

• Анализы крови: позволяют измерять уровни различных клеток в крови, обнаруживать повреждения костного мозга, оценивать работу почек и печени, а также выявлять инфекции и другие нарушения.
• Биопсия – забор частички подозрительной ткани и передача ее для исследования в лабораторию. В зависимости от течения заболевания, докторам может понадобиться биопсия лимфатических узлов, костного мозга, спинномозговой Спинномозговая жидкость омывает и защищает головной и спинной мозг. , а также плевральной – содержащейся в грудной клетке, или перитонеальной – находящейся в животе жидкости.
• Компьютерная томография, КТ– позволяет выявлять очаги заболевания в брюшной полости, тазу, груди, голове и шее.
• Магнитно—резонансная томография, МРТ – создает подробное изображение мягких тканей. Метод обычно используется для исследования спинного или головного мозга.
• Рентгенограмма – помогает обнаруживать увеличенные лимфатические узлы в области грудной клетки или в костях.
• Ультразвук, УЗИ– используется для изучения увеличенных лимфоузлов или различных органов, таких как печень, селезенка или почки.
• Позитронно—эмиссионная томография, ПЭТ – позволяет выявлять лимфомы в увеличенных лимфоузлах, даже в тех, которые выглядят нормальными на КТ. Кроме того, с ее помощью можно определить, поддается ли заболевание лечению.

В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика лимфомы ­– быстро, без очередей и потерь драгоценного времени, на самом современном оборудовании.
Наши специалисты ведут пациента «от» и «до» – от обследования до проведения любого лечения.

Стадии лимфомы

Сразу после обнаружения заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, как далеко оно успело распространиться и какие ткани повредило. Данная информация крайне важна для специалистов, поскольку она позволяет не только понимать прогнозы пациента, но и подбирать для него самое подходящее лечение.

Стадии лимфомы Ходжкина:
I: измененные клетки обнаружены только в одной группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, таком как миндалины.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов, расположенных по одну сторону от диафрагмы Диафрагма – это мышца, которая отделяет грудную полость от брюшной. , либо распространились из одного поврежденного лимфоузла на соседний орган.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны диафрагмы; либо не только в лимфатических узлах над диафрагмой, но и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Стадии неходжкинских лимфом:
I: измененные клетки обнаруживаются только в 1 группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, например, миндалинах; либо в 1 области одного органа за пределами лимфатической системы.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы; либо в лимфатических узлах и 1 области расположенного рядом одного органа, или в еще одной группе лимфоузлов на той же стороне диафрагмы.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны от диафрагмы; либо они присутствуют и в лимфатических узлах над диафрагмой, и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Лечение лимфомы

Лечение лимфомы – задача непростая. Для ее решения требуется не один доктор, а целая команда профессионалов своего дела – химиотерапевта, радиолога, хирурга, онколога, гематолога и других.
В онкологическом центре «Лапино-2» есть все необходимые специалисты – врачи мирового уровня, которые проводят полную диагностику заболевания и любую необходимую терапию.

У нас вам не придется пересдавать анализы, переделывать исследования и задаваться вопросом «что делать дальше?». Мы полностью ведем пациента и даем ему четкий план действий, следуя которому он получает лучший результат из возможных.

Для борьбы с данным типом онкологии применяется несколько методов:

Основным из них является химиотерапия – препараты, которые уничтожают измененные клетки. Они принимаются в виде таблеток или вводятся в вену, попадают в кровоток и распространяются по всему телу. Лечение проводится циклами, каждый из которых длится несколько недель, после чего следует период отдыха, за время которого организм восстанавливается.

Трансплантация костного мозга или стволовых клеток, из которых образуются клетки крови. Процедура позволяет назначать более высокие дозы химиотерапии, иногда вместе с лучевой терапией, благодаря чему лимфома уничтожается эффективнее. Пересадка возможна не только донорского, но и своего собственного, собранного за несколько недель до вмешательства материала.

Лучевая терапия – уничтожение измененных клеток с помощью радиации. Данный метод подходит для большинства пациентов, и особенно хорошо работает, если заболевание успело поразить небольшое количество тканей. Его применяют как самостоятельно, так и в сочетании с химиотерапией.

Иммунотерапия – препараты, которые помогают собственной иммунной системе человека лучше распознавать и разрушать неправильные клетки. Существует несколько их типов, применяемых при лимфомах. К ним относят:

• моноклональные антитела – белки, разработанные для атаки определенного вещества на поверхности лимфоцитов;
• ингибиторы иммунных контрольных точек – лекарства, не позволяющие измененным клеткам маскироваться под здоровые;
• Т-клеточная терапия: изъятие из крови пациента и изменение в лаборатории иммунных клеток, их размножение и возвращение в организм, где они отыскивают и уничтожают очаги заболевания.

Хирургия: часто используется для получения образцов подозрительных тканей и определения их типа, но редко – для терапии как таковой. В редких случаях операции назначаются при поражениях селезенки или других органов, которые не входят в лимфатическую систему – например, щитовидная железа или желудок.

Прогнозы и продолжительность жизни при лимфоме

Перспективы каждого человека индивидуальны – они зависят от множества различных факторов, таких как тип заболевания, его стадия, ответ на лечение, возраст и общее состояние здоровья.

Наличие некоторых из них говорит о менее благоприятных прогнозах:

• повышенная температура, ночная потливость и снижение веса;
• высокая СОЭ – скорость оседания эритроцитов Эритроциты – это клетки крови, которые доставляют кислород к тканям и органам. – от 50 у людей с вышеперечисленными симптомами, и более 30 у всех остальных;
• возраст старше 45 лет;
• мужской пол;
• высокий уровень лейкоцитов Лейкоциты – это клетки крови, основной задачей которых является борьба с инфекциями. – более 15 тысяч;
• уровень гемоглобина Гемоглобин – это белок клеток крови, переносящий по телу железо. Он удерживает кислород, необходимый для работы всех тканей. ниже 10,5;
• низкий уровень альбумина Альбумин – это белок крови, который переносит различные химические соединения и участвует в обмене веществ. в крови – менее 4.

Для составления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Это статистический показатель, который ничего не говорит о шансах конкретного человека. Он показывает только количество людей с определенным типом заболевания на конкретной стадии, остающихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.

У пациентов с лимфомой Ходжкина эта цифра выглядит следующим образом:

• На локализованном этапе, пока онкология присутствует только в одной группе лимфатических узлов, в одном лимфоидным органе или ткани за пределами лимфатической системы – она составляет примерно 91%.
• На региональном, при повреждении расположенных рядом с лимфоузлами структур, двух или более групп лимфатических узло, находящихся по одну сторону от диафрагмы – около 94%.
• При распространении заболевания на другие части тела, такие как легкие, печень или костный мозг, либо на лимфоузлы ниже и выше диафрагмы – 81%.

Для пациентов с различными видами неходжкинских лимфом – диффузной В-крупноклеточной Диффузная В-крупноклеточная лимфома – это целая группа опухолей лимфатической системы, которая развивается из В-клеток вилочковой железы, или тимуса. и фолликулярной Фолликулярная лимфома – самая распространенная из медленно растущих типов заболевания, она составляет 20-30% от всех впервые диагностированных неходжкинских лимфом. она составляет 73% и 96%, 73% и 90%, 57% и 85% соответственно.

Лимфома

Лимфома – это злокачественное заболевание, которое характеризуется поражением лимфатических узлов и внутренних органов, в которых скапливаются «опухолевые» лимфоциты.

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

Большинство лимфом характеризуется прогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает ~90%.

Статистические данные о лимфомах:

• Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
• Мужчины болеют чаще, чем женщины.
• Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
• В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
• Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
• Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
• Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
• Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.

Виды лимфом

Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению Источник:
И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69 .

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

• В-лимфобластная НХЛ;
• болезнь тяжелых цепей;
• В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• волосатоклеточный лейкоз;
• диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
• лейкоз Беркитта;
• НХЛ из клеток мантийной зоны;
• лимфоплазмоцитарная НХЛ;
• медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
• нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
• первичная экссудативная НХЛ;
• плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
• селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
• фолликулярная НХЛ;
• хронический лимфолейкоз;
• экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
• Т-лимфобластная НХЛ;
• агрессивный NK-клеточный лейкоз;
• анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
• анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
• ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
• гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
• грибовидный микоз Сезари;
• неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
• Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
• Т-клеточный лейкоз;
• Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
• Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
• энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.

Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная Источник:
Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470 .

По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

• агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
• экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
• индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.

Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

Стадии лимфом

В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

• На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
• На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
• На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
• На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.

Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

Причины возникновения лимфом

Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:

• наследственную предрасположенность;
• регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
• вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
• аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
• повторяющиеся пневмонии;
• иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
• операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).

Симптомы

Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:

• слабость и повышенная утомляемость;
• повышение температуры;
• потеря веса;
• увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).

Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.

Диагностика лимфом

Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.

Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию. При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования Источник:
Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8 .

Методы лечения

Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

• лучевая терапия;
• химиотерапия;
• радиотерапия;
• биологическая терапия;
• трансплантация стволовых клеток;
• хирургическое вмешательство.

Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

Лечебная тактика

Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признаках прогрессирования патпроцесса. При локализованных опухолях достаточно радиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

Лечение отдельных типов лимфом

Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах. Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации Источник:
Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8 .

Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика

Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.

При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.

Источники:

• И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник. Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69.
• Г.С. Тумян. Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470.
• Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
• Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.

Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 21 год

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Неходжкинские лимфомы ( Лимфосаркома )

Неходжкинские лимфомы – опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

МКБ-10

Общие сведения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

• Инфекции. Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С, Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
• Дефекты иммунитета. Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича, Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
• Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.
• Токсическое воздействие. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма — активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток.

Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) — экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

• диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
• фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
• мелкоклеточную лимфоцитарную лимфомуи хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
• лимфому из мантийных клеток– в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
• В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
• В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
• макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
• волосатоклеточный лейкоз– очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
• лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
• лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

• Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% — как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
• периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез.

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.

Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом. Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Осложнения

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Диагностика

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

• Исследование клеточного субстрата опухоли. Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
• Методы визуализации. Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки, гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей.
• Лабораторная диагностика. Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеноч­ные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др. При лимфомах конкретных локализаций проводятся консультации профильных специалистов: оториноларинголога, гастроэнтеролога, маммолога и т.д.

Лечение

Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию. Выбор методики определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного. В современной онкогематологии приняты протоколы лечения лимфосарком, базирующиеся на использовании:

• Химиотерапии. Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
• Хирургических вмешательств. Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще — ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер – выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
• Лучевой терапии. В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
• Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных — всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.

2. Эпидемиология и биология неходжкинских лимфом/ Хансон К.П., Имянитов Е.Н.// Практическая онкология. – 2004 — Т.5, №3.

4. Современные подходы к терапии неходжкинских лимфом/ Поддубная И. В.// Русский медицинский журнал. – 2011. — №22.

Что такое лимфома: симптомы патологии, диагностика и методы лечения

Лимфома – это опасная злокачественная опухоль, которая поражает разные области лимфатической системы. Заболевание смертельно опасно, может развиваться как медленно, так и стремительно. Проявляет себя неспецифическими симптомами – повышением температуры, общим недомоганием и другими. Поддается лечению на ранних стадиях.

Лимфома: что это

Лимфома представляет собой онкологическую патологию, которая поражает лимфатическую систему. Развитие заболевания начинается с бурного, неконтролируемого деления клеток, что приводит к появлению опухолей. Патология опасна, может привести к летальному исходу. Успех лечения во многом зависит от того, насколько быстро пациент обратится к врачу.

Точные причины лимфомы, как и многих других онкологических заболеваний, до сих пор неизвестны. При этом можно назвать несколько провоцирующих факторов, которые наверняка могут способствовать развитию патологии:

вирусные инфекции (в основном ВИД, некоторые разновидности герпеса, вирус Эпштейна-Барра);

половозрастные особенности (чаще у мужчин от 55 лет);

прием препаратов, относящихся к иммунодепрессантам;

воздействие окружающей среды (неблагоприятная экологическая обстановка, вредные условия труда);

регулярное нарушение правил здорового образа жизни.

Как проявляется лимфома: симптомы

Болезнь может развиваться бессимптомно, со временем появляются такие неспецифические признаки:

повышение температуры до 38-39 градусов и выше;

общая слабость, плохое самочувствие;

увеличение лимфоузлов сразу в нескольких областях или только в одной;

зуд в разных местах, в том числе в пораженной;

боли в голове, в области груди, живота и других частей тела.

Если прощупывать лимфоузлы, даже нажимая на них, пациент обычно не испытывает боли. При этом болезненные ощущения от других частей тела усиливаются при приеме алкоголя. Еще один признак лимфомы – отсутствие боли в узлах при приеме антибактериальных лекарств.

Также лимфома может быть связана с зудом кожи – он наблюдается в трети случаев. Зуд появляется по всему телу или только в отдельных местах. Причем подобный симптом усиливается ночью, а затем может пройти самостоятельно.

Описанные симптомы необязательно говорят именно о лимфоме. При этом есть ряд признаков, которые можно отнести к специфическим проявленгиям заболевания:

кашель с болями в грудине;

отечность в области пораженных лимфоузлов.

Виды лимфом по агрессивности

Заболевания классифицируют по разным критериям, одним из важнейших является степень агрессивности:

Вялая (индолентная) лимфома развивается в течение длительного периода, проявляет себя слабо и сначала не угрожает жизни человека. Если начать своевременное лечение, можно добиться стойкой ремиссии (ослабление течение).

Агрессивная форма – смешанная, крупноклетачная лимфома. В этом случае заболевание развивается очень быстро и всего за несколько месяцев (а иногда и за несколько недель) может привести к летальному исходу.

Последние исследования показали, что лимфома в детском и подростковом возрасте чаще всего имеет агрессивный характер. Родителям рекомендуется привести ребенка к врачу, если он стал быстро уставать, сильно потеет, в поведении отмечается раздражительность или, наоборот, апатия. У взрослых заболевание, как правило, протекает медленно, что создает иллюзию сравнительно хорошего самочувствия.

Диагностика и лечение

При появлении стойких симптомов недомогания рекомендуется обратиться к терапевту. Врач проведет осмотр, изучит жалобы и назначит проведение нескольких диагностических процедур;

анализ крови, мочи;

биопсия (забор фрагмента ткани) лимфоузла;

рентген грудной клетки;

при необходимости – исследование с помощью радиоизотопных методов.

Лечение проводят по нескольким направлениям, основные – химиотерапия и лучевая терапия. В некоторых случаях используют трансплантацию – для этого берут собственные стволовые клетки или клетки донора. Сегодня разработано несколько схем лечения. Применение конкретного курса терапии зависит от стадии развития заболевания, типа лимфомы, возраста, состояния пациента и других факторов.

Прогнозы на выздоровление в первую очередь зависят от типа агрессивности. Не меньшее значение имеет и то, на какой стадии диагностирована онкологическая патология. При этом точный прогноз часто не могут дать даже опытные специалисты. Но если обратиться своевременно, шансы на поддержание хорошей и продолжительной жизни действительно намного выше.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики у лимфомы, как и у других видов рака, нет. Поэтому от человека требуется лишь регулярно поддерживать здоровый образ жизни, соблюдая основные правила:

регулярная физическая активность;

исключение вредных факторов (условия труда, канцерогены в воздухе, пище).

Важно понимать, что лимфому невозможно вылечить самостоятельно с помощью народных средств. Это опасное заболевание, которое может привести к смерти всего за несколько месяцев. Поэтому при первых признаках недомогания нужно обратиться к врачу и пройти соответствующую диагностику.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Лимфома — симптомы и причины заболевания. Эффективные способы диагностики, профилактики и лечения лимфомы

Лимфома — форма онкологического заболевания, поражающая лимфатические ткани. Для этой болезни характерны увеличения лимфатических узлов, в некоторых случаях прогрессирующая болезнь поражает внутренние органы, где и начинают накапливаться опухолевые лимфоциты. Они начинают стремительно размножаться, и в дальнейшем не могут выполнять своих основных обязанностей. Важно отметить, что назвать точной причины развития данного заболевания врачи затрудняются. Однако, существуют предположения, что ослабление иммунитета, особенности возраста и инфекционные заболевания могут повысить риск формирования лимфомы.

Если рассматривать особенности течения этой болезни, то выделяют 2 формы данного заболевания:

Итак, что собой представляет данное заболевание, и на какие виды она подразделяется.

Лимфома представляет собой злокачественную опухоль, которая состоит из лимфоцитов. Лимфоциты, в свою очередь, являются клетками иммунной системы и встречаются в крови или в лимфе. В зависимости от того, из каких именно лимфоцитов сформирована опухоль, выделяют несколько основных типов лимфов.

Сегодня в медицине выделяют 2 типа лимфоцитов:

• Т-лимфоциты – принимают активное участие в борьбе с инфекциями, способны действовать напрямую на вредоносных носителей, не прибегая к помощи антител.

• В-лимфоциты — отвечают за выработку иммуноглобулинов, то есть антител, которые в дальнейшем борются с инфекциями, грибками и вирусами.

Причины лимфомы:

Как было выше отмечено, точных причин, способных вызвать лимфому, не выявлено. Однако врачи все же выделили ряд факторов, которые могут спровоцировать развитие данной злокачественной опухоли.

Выявлено, что чем страже человек, тем выше риск развития у него лимфомы. В большинстве случаев лимфома развивается у людей старше 55 лет. Однако встречались случаи обнаружения лимфомы и у более молодых людей, в том числе и у детей.

2. Вирусные инфекции.

Многие вирусные заболевания, к примеру, Эпштейн-Барр, могут вызвать инфекционный мононуклеоз, который в дальнейшем обнаруживается в клетках лимфомы. Специальные исследования показали, что люди, заболевшие этим инфекционным мононуклеозом, подвергаются большей вероятности заболеть лимфомой. Также и больные ВИЧ обладают повышенным риском развития этой опухоли.

3. Лекарства, оказывающие подавляющее действие на иммунитет.

Доказано, что подобные препараты, оказывающие непосильную нагрузку, приводящую к ослаблению иммунитета, а это химиотерапевтические лекарства, в разы повышают вероятность образования лимфомы.

4. Контакт с химическими препаратами.

Люди, чья деятельность основывается на длительном контакте с такими химическими препаратами, как пестициды, бензолы, гербициды, также входят в группу риска.

5. Аутоиммунные заболевания могут привести к лимфоме.

Критерий наследственности при данном заболевании не учитывается. Даже если у кого-то из ближайших родственников была выявлена лимфома, никакой опасности для его родственников не существует. Исключение составляют однояйцовые близнецы. Если у одного близнеца выявлена лимфома, вероятность развития болезни у второго ребенка повышается в 7 раз.

Симптомы лимфомы

Лимфома может развиться в любой области человеческого организма. Что включает в себя лимфатическая система – это и лимфатические сосуды, и узлы, которые и располагаются на каждом участке тела. Именно этот фактор определяет такую распространенность лимфомы по организму. Симптомы и формы проявления болезни исходят из того, на каком участке она распространяется.

Рассмотрим симптомы проявления лимфомы Ходжкина:

• Самый первый симптом, сигнализирующий о возможности развития данного типа заболевания — увеличение лимфатических узлов. Данный рост может происходить в любой области тела, но зачастую это происходит в области шеи и в подмышечных впадинах. Такие изменения не вызывают болевых ощущений у больного, но испытать некий дискомфорт можно после употребления алкоголя.

• При прогрессировании болезни увеличение узлов приводит к сдавливанию соседних органов. Это вызывает кашель, боль в сердце, одышку, боли в пояснице.

• Больной может пожаловаться на болевые ощущения в правом подреберье, что может сигнализировать о росте селезенки, печени, может развиться желтуха.

• Общие симптомы для всех раковых болезней – тошнота, потливость, потеря веса, повышение температуры.

• Нередко при развитии лимфомы Ходжкина наблюдается зуд, который может быть характерен для определенного участка, либо распространятся по всему телу.

• В случае, если раковая опухоль поразила кости, человека будут мучить боли в костях.

Признаки и симптомы, указывающие на развитие неходжкинской лимфомы:

1. Особенность этого вида лимфомы заключается в том, что она может развиться не только в лимфатических узлах, но и в органах. И здесь симптомы будут зависеть от того, в каком органе начал происходить процесс. Если изменения коснулись желудка, селезенки, молочной железы, больного начинает мучить изжога, тошнота, рвота, боли в желудке или в кишечнике. Головные боли характерны при поражении мозговых оболочек.

2. Эта форма отличается чрезмерным увеличением лимфатических узлов. При поражении узлов области грудной клетки, брюшной полости, больного будет испытывать сильный кашель, отеки на ногах.

3. При прогрессировании болезни могут произойти сбои в функционировании печени, отмечаются сильные боли в костях.

Диагностика лимфомы

Итак, если врач при осмотре заметил увеличение роста лимфатических узлов, он может направить больного на комплексный ряд обследований, направленные на обнаружение проблемы и причин, приведших к таким изменениям.

В первую очередь, это общий анализ крови, где отклонения от нормы смогут дать врачу сигнал о вероятности развития лимфомы.

Также эффективным методом считается рентген грудной клетки, позволяющий выявить, имеет ли место быть средостению лимфоузлов в данной области.

МРТ — обследование, позволяющее врачу выявить любые изменения, происходящие на данном этапе в организме. Если и имеет место быть лимфоме, болезнь обязательно будет выявлена.

Лечение лимфомы

При выборе тактики лечения врач основывается на стадию и тип болезни. Также стоит учитывать симптоматику и возраст больного. Первое, на что должны быть направлены лечебные методики – достижение ремиссии, то есть, полное устранение причин и симптомов заболевания. Однако достичь таких грандиозных результатов не всегда получается. Тогда врачи пытаются достичь частичной ремиссии – предотвратить распространение опухоли по организму и существенно уменьшить его в размерах.

Профилактика лимфомы

Так как основные причины развития лимфомы не выявлены, профилактические меры, касаемо этого заболевания, обширны. Стоит своевременно проходить осмотры у основных специалистов. При инфекционных заболеваниях нужно тщательно выполнять рекомендации врачей. Если и замечены некоторые опасения касаемо своего состояния, поход к врачу не должен откладываться на бесконечное время. Не стоит забывать про личную гигиену, правильное питание и спортивные упражнения. Физическая активность и свежий воздух еще никому не приносили вреда.